Подногтевая меланома

Подногтевая меланома является одной из самых редких форм злокачественных новообразований. Это заболевание формируется в районе ногтевого ложа, изначально проявляясь в виде темного или черного пятна, либо полосы. Со временем размеры этого пятна увеличиваются, затрагивая область вокруг ногтя, и окружающие мягкие ткани. Болезнь отличается своим агрессивным характером, а современные методы лечения не всегда позволяют достичь положительных результатов. На снимке выше, показано как выглядит подногтевая меланома.

Неправильно называть это заболевание "раком ногтей", так как рак — это новообразование, происходящие из эпителиальных клеток, например, кожи или слизистых оболочек. В случае же подногтевой меланомы речь идет о злокачественном новообразовании, исходящем из пигментных клеток, известных как меланоциты. Следовательно, термины "рак под ногтем" и "меланома на ногте" технически неверны, поскольку опухоль находится под ногтем, становясь заметной через ногтевую пластину.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Причины развития подногтевой меланомы

Подногтевая меланома образуется в результате сложного взаимодействия различных факторов. В отличие от других видов меланомы, чрезмерное воздействие солнечных лучей не играет весомую роль в ее возникновении. Это подтверждается тем фактом, что заболевание чаще всего поражает пальцы ног, которые большую часть времени находятся в обуви. Эпидемиологические исследования также указывают на то, что подногтевая меланома встречается на 40% чаще среди представителей африканской и азиатской рас.

В числе причин, способствующих развитию подногтевой меланомы, выделяются следующие факторы:

• Механическая травма. Почти треть всех диагностированных случаев имеют историю механических повреждений ногтевой области. При этом чаще всего страдают пальцы ног и рук, наиболее активно используемые в работе.
• Физические повреждения. К таковым относятся ожоги, обморожения, а также применение лазерных технологий в косметических или лечебных целях по отношению к ногтевой пластине.
• Химические воздействия. Около 10% лиц с подногтевой меланомой, сталкивались с длительным воздействием канцерогенных химических веществ. Как правило при профессиональной деятельности.
• Наследственная предрасположенность. У 5-14% пациентов с меланомой обнаруживаются генетические аномалии, включая мутации в генах CDKN2A, CDK4, MITF, VC1R.
• Наличие диспластических невусов. В большинстве случаев подногтевая меланома возникает на неповрежденных тканях, однако статистически, риск ее развития значительно выше у лиц с множественными пигментными невусами.
• Возрастные факторы. Риск развития меланомы возрастает с возрастом, особенно после 60 лет.

Стоит отметить, что для лиц со светлой кожей, рыжими волосами и наличием веснушек риск развития меланомы также выше.

Симптомы подногтевой меланомы

Подногтевая меланома проявляется рядом характерных признаков, которые могут изменяться, в зависимости от стадии развития заболевания. Рост меланомы можно разделить на две основные фазы: горизонтальное и вертикальное распространение опухоли.

Горизонтальная фаза характеризуется появлением под ногтем полосы коричневого или черного цвета. Стоит отметить, что пигментация может быть неоднородной. У некоторых пациентов наблюдается расширение зоны пигментации, с распространением на свободный край ногтя, ногтевой валик и окружающую кожу. Однако существует и безпигментная форма меланома. Она встречается примерно в 30% случаев. При ней в горизонтальной фазе, никаких видимых изменений может не быть, а заметна она становиться только в следующей фазе.

Вертикальная фаза начинается с момента, когда меланома проникает глубже в ткани, вызывая их инвазивное поражение. Ногтевая пластина становится матовой, теряет свой естественный блеск, истончается и становится более хрупкой. В результате ноготь легко ломается и слоится. При дальнейшем увеличении размеров опухоли появляются трещины, под которыми видна бугристая поверхность. В случае пигментированной меланомы она будет иметь темно-коричневый или черный оттенок с зонами повышенной пигментации. Контакт с этой поверхностью может приводить к кровоточивости.

На ранних стадиях подногтевая меланома может не вызывать боли или других дискомфортных ощущений. Однако по мере прогрессирования заболевания и распространения опухоли на соседние ткани могут возникать чувство распирание, жжение. По мере прогрессирования, возникает болевой синдром, ограничивающие использование пораженной фаланги.

Среди системных симптомов меланомы отмечаются общая слабость, потеря веса и возможное стойкое повышение температуры тела. При метастазировании к симптоматике добавляются проявления, связанные с поражением внутренних органов. Скорость прогрессирования заболевания может существенно варьироваться у разных пациентов.

Важно обращаться к специалисту при любых подозрительных изменениях в области ногтя, поскольку своевременно начатое лечение значительно повышает шансы на благоприятный исход.

Классификация подногтевой меланомы

Классификация подногтевой меланомы основывается на стадии развития заболевания и характеристиках опухоли. Это деление помогает в определении стратегии лечения и прогнозировании исхода болезни. Выделяют следующие стадии:

• 0 стадия (меланома in situ). На этой начальной стадии опухоль не проникает за пределы базального слоя эпидермиса, оставаясь неинвазивной.
• 1 стадия. Опухоль имеет максимальную толщину до 1 мм без проникновения в глубокие слои кожи или до 2 мм, но без признаков изъязвления.
• 2 стадия. Характеризуется толщиной опухоли более 2 мм с изъязвлением или более 4 мм без признаков изъязвления.
• 3 стадия. Включает любую толщину опухоли с метастазами в регионарных лимфатических узлах.
• 4 стадия. Определяется наличием отдаленных метастазов, включая поражение внутренних органов.

Среди подтипов опухоли особое внимание уделяется акральной ногтевой меланоме, которая часто встречается в области ногтевого ложа. Этот тип меланомы может проявляться как в области пальцев рук и ног, так и на ладонях или подошвах.

Способы диагностики подногтевой меланомы

Точная диагностика подногтевой меланомы требует комплексного подхода, включающего несколько методов исследования. Раннее выявление и корректная интерпретация симптомов могут значительно улучшить прогноз. К основным методам диагностики относятся:

• Дерматоскопия. Этот метод представляет собой визуальное исследование подногтевой области с использованием специального увеличительного устройства, дерматоскопа. Дерматоскопия позволяет детально изучить структуру пигментного пятна или полосы, для выявления характерных признаков меланомы.
• Цифровая эпилюминесцентная микроскопия. Этот метод используется для оценки пигментированных образований в иммерсионной среде, что обеспечивает более высокое разрешение и позволяет более точно дифференцировать доброкачественные от злокачественных новообразований.
• Цитологическое исследование. В некоторых случаях для диагностики могут использоваться мазки-отпечатки с поверхности ногтевой пластины, которые позволяют выявить атипичные клетки.
• Гистологическое исследование. Является золотым стандартом в диагностике подногтевой меланомы. Для его проведения необходимо взятие тканевого образца. Однако проведение биопсии при подозрении на меланому не рекомендуется, учитывая риск распространения опухолевых клеток. Поэтому оно как правило проводится уже после радикального удаления новообразования.

Для определения стадии заболевания и выявления метастазов могут применяться ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Дифференциальная диагностика подногтевой меланомы

Дифференциальная диагностика подногтевой меланомы важна для исключения других заболеваний, имеющих схожие симптомы. Такой подход позволяет определить наиболее эффективную стратегию лечения. Рассмотрим основные состояния, с которыми следует дифференцировать подногтевую меланому:

• Панариций. Инфекционное воспаление тканей пальца. Сопровождается покраснением, отеком и болезненностью.
• Вирусные бородавки. Вызваны вирусом папилломы человека. Эти доброкачественные новообразования могут локализоваться в области ногтя, создавая внешнее сходство с меланомой. Не имеют черной окраски.
• Онихомикоз. Грибковое поражение ногтя. Приводит к изменению цвета, формы и структуры ногтя, что может быть ошибочно принято за проявление меланомы.
• Невусы. Доброкачественные пигментные новообразования могут находиться в непосредственной близости ногтя, имитируя меланому.
• Подногтевая гематома. Кровоизлияние под ногтевую пластину, часто результат травмы, может напоминать подногтевую меланому своей темной окраской.
• Гемангиома. Доброкачественное образование из кровеносных сосудов.

Лечение подногтевой меланомы

Центральным элементом в лечебной стратегии подногтевой меланомы является проведение радикальной хирургической операции. Вопрос о точном объеме необходимого хирургического вмешательства остается предметом профессиональных дебатов в медицинском сообществе. Ранее, предполагалось, что более обширная операция, включая ампутацию всего пальца, способствует снижению риска рецидивов и метастазирования. Однако недавние исследования не выявили значительной разницы в выживаемости между пациентами, подвергшимися экзартикуляции пальца, и теми, кто прошел более консервативную резекцию на уровне средней фаланги.

Современная практика склоняется к выбору менее радикальных методов хирургического лечения, предполагающих сохранение максимально возможной функциональности и качества жизни пациента. Такой подход позволяет не только эффективно бороться с опухолью, но и оставляет больше возможностей для реабилитации и возвращения к обычной жизни после лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает важное место в комплексном лечении рецидивов опухоли в области послеоперационного рубца. Этот метод также применяется для локального воздействия на зоны первичных лимфатических узлов с целью предотвращения или ограничения распространения лимфогенных метастазов.

Химиотерапия

Химиотерапия при подногтевой меланоме применяется как в системном, так и в регионарном форматах, каждый из которых имеет свои протоколы и цели. Также химиотерапия может назначаться до операции и после.

• Неоадъювантная химиотерапия подразумевает предоперационное введение препаратов для уменьшения размера опухоли, что может облегчить последующее хирургическое вмешательство и повысить его эффективность.
• Адъювантная химиотерапия назначается после операции и направлена на уничтожение возможно оставшихся раковых клеток, уменьшение риска рецидивов и метастазирования. Используемые схемы могут включать препараты, такие как дакарбазин, ломустин или тамоксифен. Однако, к сожалению, положительный ответ на данную терапию достигается лишь у 15-20% пациентов.

Другие методы лечения

В поисках более эффективных способов борьбы с подногтевой меланомой наука не стоит на месте, активно разрабатывая и внедряя новые подходы к лечению. Среди прогрессивных методов особое внимание уделяется иммунотерапии и генной терапии.

Иммунотерапия представляет собой метод лечения, направленный на активацию собственной иммунной системы пациента для борьбы с раковыми клетками. В контексте подногтевой меланомы применение препаратов, таких как интерферон, интерлейкин-2 и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор роста, показало обнадеживающие результаты. Эти средства способствуют улучшению прогноза, повышая общую выживаемость и продлевая период без рецидивов.

Генная терапия — это инновационный метод лечения, который включает в себя корректировку генетических дефектов, влияющих на развитие и прогрессирование рака. В случае подногтевой меланомы одним из перспективных направлений является использование супрессоров опухолевых генов p53 и p16INK4a. Эти гены играют ключевую роль в регуляции клеточного цикла и могут предотвратить бесконтрольное деление и инвазивный рост раковых клеток, восстанавливая нормальные механизмы апоптоза и клеточного старения.

Комбинирование этих новаторских методов с традиционными подходами к лечению, такими как хирургия, открывает новые горизонты в борьбе с подногтевой меланомой, предлагая надежду на более эффективное управление заболеванием и улучшение качества жизни.

Осложнения при лечении подногтевой меланомы

Подногтевая меланома относится к категории высоко агрессивных злокачественных новообразований, что обуславливает высокий риск различных осложнений как в процессе заболевания, так и после проведения лечения.

Основным проблемой является тенденция к метастазированию, при котором метастазы часто обнаруживаются в легких и печени, причем их агрессивность зачастую превосходит первичную опухоль. Даже после радикального хирургического вмешательства с целью удаления инвазивной опухоли полное излечение не гарантировано, сохраняется риск рецидивов и развития новых метастазов.

Кроме того, на протяжении болезни и в результате ее лечения могут развиваться общие осложнения, характерные для злокачественных новообразований, включая общую слабость, анемию, и кахексию (истощение организма).

Хирургическое лечение подногтевой меланомы может привести к существенным изменениям в функционировании и внешнем виде пораженной конечности. Учитывая характер операций, например на руке остается заметный дефект в виде отсутствия фаланги. На ноге, ампутация или резекция части стопы снижает ее опорные функции.

Профилактика подногтевой меланомы

Важными аспектами профилактики являются:

• Защита пальцев от механических травм.
• Защита от воздействия химических агентов, включая использование перчаток и других средств индивидуальной защиты при работе с химическими веществами.
• Генетическое обследование для лиц со случаями меланомы в семье.
• Наблюдение и своевременное удаление подозрительных невусов.

Прогноз при подногтевой меланоме

Прогноз у лиц с подногтевой меланомой зависит от множества факторов, включая стадию заболевания на момент диагностики, толщину опухоли, уровень ее инвазии и наличие метастазов. Основные моменты:

• Без метастазов. Пятилетняя выживаемость составляет около 60%.
• С наличием метастазов. В данном случае медиана выживаемости снижается до 7-8 месяцев.

Проведение радикальной хирургической операции направлено на устранение опухоли, однако не всегда влияет на продолжительность жизни пациента, особенно в случае наличия метастазов.

Важно подчеркнуть, что ранняя диагностика и своевременное лечение значительно улучшают прогноз. Поэтому важно обращать внимание на любые изменения в области ногтей и при появлении подозрительных симптомов незамедлительно обращаться к специалисту.