Под термином лимфома средостения понимают злокачественное новообразование, при котором происходит поражение медиастинальных лимфатических узлов. Различают первичные и вторичные лимфомы средостения. Первичные манифестируют именно с поражения медиастинальных лимфатических узлов. При вторичных, эти группы лимфоузлов поражаются в процессе распространения заболевания и развития метастазов.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Причины и группы риска
Чаще всего причины развития лимфомы средостения у конкретного пациента остаются неизвестными. Однако есть некоторые факторы, при наличии которых вероятность возникновения заболевания увеличивается. К ним относят:
- Наличие в анамнезе перенесенного мононуклеоза (вызывается вирусом Эпштейна-Барр).
- Вирусный гепатит С.
- Инфицирование ВИЧ.
- Аутоиммунные патологии: системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
- Иммунодефицитные состояния как врожденные, так и приобретенные — синдром Вискота-Олдрича, Луи-Бара, иммуносупрессивная терапия при трансплантации оранов и др.
- Противоопухолевое лечение с помощью химиотерапии и лучевой терапии.
- Воздействие канцерогенов и неблагоприятных производственных и экологических факторов.
- Наследственная предрасположенность. Вероятность развития лимфомы средостения выше у людей, чьи близкие родственники страдали от каких-либо видов гемобластозов (лейкозы или лимфомы).
- Избыточное воздействие солнечного излучения.
Симптомы лимфомы средостения
На начальных стадиях, лимфомы средостения часто протекают бессимптомно, или же симптомы неспецифичны и могут быть приняты за признаки другого заболевания. Нередки случаи, когда единственным проявлением становится случайно обнаруженное на рентгенограмме или флюорограмме увеличение лимфатических узлов средостения.
Из других симптомов могут быть:
- Общее недомогание.
- Слабость и повышенная утомляемость.
- Снижение аппетита и похудение.
- Необъяснимое повышение температуры тела (не связанное с инфекционными заболеваниями).
- Ночная потливость.
- Зуд кожи.
- Сухой саднящий кашель.
Когда лимфоузлы достигнут определенной величины, может развиться компрессия органов грудной клетки, которая проявляется следующими признаками:
- Одышка.
- Учащенное сердцебиение.
- Затруднение глотания.
- Изменение голоса, его осиплость.
- Отечность лица и шеи.
- Расширение подкожных вен груди.
- Цианоз.
- У некоторых пациентов может развиваться экссудативный плеврит или хилоторакс (скопление лимфатической жидкости в плевральной полости).
Некоторые особенно агрессивные лимфомы средостения на последних стадиях могут прорастать в грудную стенку, перикард или диафрагму.
Стадии лимфомы
Лимфома является системным заболеванием. При прогрессировании она может поражать всю лимфатическую систему и даже выходить за ее пределы, распространяясь на внелимфатические органы и ткани.
Если на начальных стадиях при лимфоме средостения имеется поражение только медиастинальных лимфатических узлов, то по мере распространения, в процесс вовлекаются другие группы. В этой связи выделяют 4 стадии заболевания:
- 1 стадия — поражена одна лимфатическая зона, т. е. увеличены только медиастинальные лимфоузлы.
- 2 стадия — имеется поражение лимфоузлов двух зон по одну сторону диафрагмы, например, увеличены медиастинальные лимфоузлы и надключичные.
- 3 стадия — имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
- 4 стадия — имеются множественные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
Виды
Лимфомы средостения — это разнородная и довольно обширная группа заболеваний. Ее можно разделить на две большие части — ходжкинскинские лимфомы (лимфогранулематоз) и неходжкинские.
Ходжкинская лимфома получила свое название в честь врача, который первым предложил выделить данное заболевание в отдельную нозологическую группу. Основным ее отличием от других видов опухолей лимфатической системы является наличие клеток Березовского-Штернберга.
Неходжкинские лимфомы представляют собой очень большую и разнородную группу опухолей. В зависимости от того, из какого пула клеток произрастает новообразование, выделяют Т-клеточные и В-клеточные лимфомы. Каждая из этих разновидностей, в свою очередь, делится на подгруппы.
Диагностика
Для обнаружения увеличенных узлов в средостении применяются различные методы медицинской визуализации — рентгенография органов грудной клетки в разных проекциях, компьютерная томография, УЗИ средостения, МРТ. Как правило, требуется применение сразу нескольких методов обследования, поскольку каждый из них имеет свои ограничения. В ряде случаев может назначаться лимфосцинтиграфия — исследование лимфатической системы с помощью лимфотропных радионуклидных препаратов, которые отслеживаются с помощью специального сканера. Это исследование позволяет более детально визуализировать лимфатические протоки и узлы.
Для определения тактики лечения необходимо знать гистологический тип опухоли, поэтому необходимо проведение биопсии. Если имеются увеличенные лимфоузлы, доступные для пальпации, проводят их пункционную или эксцизионую биопсию. Для биопсии внутренних лимфоузлов проводят медиастиноскопию или медиастинотомию — хирургическое вмешательство на полости средостения.
Лечение
Методы лечения лимфомы средостения определяются гистологическим вариантом опухоли и стадией заболевания. Может применяться химиотерапия, лучевая терапия и иногда хирургическое лечение.
Химиотерапия
Химиотерапия является основным методом лечения подавляющего большинства лимфом средостения. Выбор схемы будет зависеть от гистологического вида опухоли и ее индивидуальных молекулярных особенностей. В целом лечение состоит из нескольких блоков. Сначала назначаются препараты в высоких дозах, чтобы уничтожить максимальное количество злокачественных клеток. Потом, после достижения ремиссии, еще какое-то время проводят поддерживающее лечение, направленное на уцелевшие опухолевые клетки.
Лучевая терапия
Лучевая химиотерапия дает хороший эффект при локальном лимфогранулематозе средостения. Также на нее хорошо реагируют и лимфосаркомы. Кроме этого, лучевая терапия может применяться в рамках комбинированного лечения других морфологических типов лимфом (химиолучевая терапия), или в качестве паллиативного лечения для уменьшения объема увеличенных лимфоузлов и облегчения тягостных симптомов.
Хирургическое лечение
Хирургия может использоваться при локализованных формах лимфомы средостения. При этом удаляются пораженные лимфоузлы (тотальная биопсия). В ряде случаев такие вмешательства целесообразно проводить после химиотерапии или химиолучевой терапии.
Трансплантация костного мозга
При рецидиве или прогрессировании лимфомы на фоне химиотерапии необходимо более серьезное воздействие на опухоль — высокодозная полихимиотерапия. Это лечение очень агрессивное и приводит не только к гибели злокачественных клеток, но и опустошению костного мозга и, как следствие, к угнетению кроветворения. В результате развивается тяжелая анемия, глубокий иммунодефицит и множественные кровотечения. Чтобы компенсировать это состояние, пациенту делают трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Они заселяют костный мозг и восстанавливают кроветворение.
ГСК могут брать у самого пациента на этапе консолидации ремиссии. Такая трансплантация называется аутологичной. Также клетки могут быть взяты от донора. В этом случае трансплантация называется аллогенной. У каждого из этих методов есть свои преимущества и недостатки, поэтому выбор трансплантата осуществляется индивидуально, с учетом клинической ситуации и возможностей поиска донора.
Течение заболевания у пожилых
В большинстве случаев у пожилых пациентов лимфомы характеризуются более неблагоприятным прогнозом, чем у молодых. Это связывают со следующими факторами:
- В пожилом возрасте чаще возникают более агрессивные и сложно поддающиеся лечению лимфомы.
- Возможности лечения пожилых пациентов могут быть ограничены ввиду наличия сопутствующей патологии. В частности, они могут не перенести агрессивную химиотерапию, или ее риски могут превышать возможную пользу.
- У многих пожилых людей имеются хронические заболевания сердца и дыхательной системы, течение которых осложняется при увеличении медиастинальных лимфатических узлов.
Лимфома и беременность
При лимфомах рекомендуется применять надежные методы контрацепции как во время лечения, так и в течение 2 лет после его окончания. Если заболевание диагностируется во время беременности, тактика определяется индивидуально с учетом состояния пациентки и ее диагноза.
Если речь идет об индолентных (медленно текущих формах) лимфомах, рекомендуют регулярное наблюдение и к лечению приступают только после прогрессирования патологии. В других случаях лечение начинают немедленно, поскольку затягивание сроков может привести к распространению болезни и усугублению состояния больной.
Если беременность диагностирована в 1 триместре, рекомендуют прерывание. На остальных сроках проводят химиотерапию, которую подбирают с учетом возможности проникновения препаратов через плацентарный барьер. За 2-3 недели до предполагаемых родов терапию отменяют, чтобы восстановился костный мозг и показатели крови. Это необходимо для уменьшения осложнений при родах (кровотечения). Тактика родоразрешения определяется акушерской ситуацией.
При постановке диагноза лимфома в 3 триместре беременности, может быть два варианта развития событий:
- Тактика аналогичная 2 триместру беременности.
- Если срок гестации уже большой (32-33 недели), а пациентка категорически отказывается от химиотерапии на фоне беременности, можно рекомендовать досрочное родоразрешение с началом химиотерапии через 2-3 недели после родов.
Риски развития врожденных пороков развития и осложнений родов аналогичны общепопуляционным.
Осложнения лимфомы средостения
При прогрессировании лимфома средостения может приводить к компрессии органов грудной клетки с развитием характерных осложнений: сердечно-легочная недостаточность, нарушение глотания, плевриты и др. Неблагоприятным признаком является переход лимфомы на внелимфатические органы, например, на костный мозг или нервную систему.
Прогноз и профилактика
Прогноз лимфомы средостения зависит от гистологического варианта опухоли и стадии заболевания. Например, при локальных формах лимфогранулематоза 5-летняя выживаемость достигает 90%. А вот при 4 стадии заболевания, когда имеются множественные метастазы или внелимфатические очаги поражения, 5-летняя выживаемость составляет около 45%.
При неходжкинских лимфомах более благоприятный прогноз отмечается у агрессивных форм заболевания, поскольку у таких больных есть высокие шансы добиться полной ремиссии при высокодозной химиотерапии. А вот при индолентных, медленно текущих лимфомах, лечение часто оказывается недостаточно эффективным, лимфома приобретает резистентность к химиопрепаратам и начинает прогрессировать. В этой связи рекомендуют тактику активного наблюдения и химиотерапию назначают только при ухудшении состояния больного, чтобы избежать устойчивости к такому воздействию.
