Сразу стоит отметить, что термин саркома печени является достаточно условным, поскольку представляет собой злокачественное новообразование, развивающееся из соединительной ткани, например, сосудов или мышц в зоне печени. Если же источником опухоли являются клетки печени (гепатоциты), то говорят о раке печени (гепатоцеллюлярной карциноме).
Саркома печени является достаточно редкой злокачественной опухолью. В структуре всех видов злокачественных новообразований печени на ее долю приходится лишь 5%. При этом заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и очень высокой летальностью.
Особенностью саркомы печени является высокая распространенность у лиц молодого возраста. У людей, старше 40 лет, опухоль практически не встречается. Может развиваться как первичная опухоль, так и вторичная, являющаяся результатом метастазирования других видов рака. Второй вариант встречается чаще.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Почему развивается саркома печени
Точные причины, которые приводят к развитию заболевания, в настоящее время достоверно не установлены. Вероятно, саркома, как и любой другой вид злокачественных новообразований, формируется под действием нескольких факторов. Ученые считают, что наиболее существенный вклад в развитие болезни вносят генетические факторы, воздействие канцерогенных, химических и других вредных веществ, вирусов, специфических лекарственных препаратов и др.
Спровоцировать саркому печени могут сопутствующие заболевания (гепатит, цирроз), хирургические вмешательства на данном органе, патология кровеносной, эндокринной, лимфатической системы.
![](https://img.youtube.com/vi/u8oLk7iu1D0/maxresdefault.jpg)
Виды саркомы печени
Как известно, печень состоит из нескольких видов тканей, каждая из которых может стать «основой» для роста злокачественных клеток. В зависимости от этого параметра, выделяют следующие виды саркомы печени:
- Карциносаркома. Очень редкая злокачественная опухоль печени. За всю историю онкологии было зафиксировано около ста случаев карциносаркомы. Гистологически опухоль состоит из двух типов клеток — соединительнотканной саркомы и плоскоклеточной эпителиальной карциномы печени. Выраженный полиморфизм, а также быстрое прогрессирование заболевания значительно затрудняют лечение и увеличивают вероятность быстрого летального исхода.
- Эмбриональная саркома. Еще один редкий вид опухоли, которая имеет мезенхимальное происхождение. Всего описано около 300 случаев данного вида саркомы. Большинство пациентов (практически 90%) имели возраст до 15 лет. Ввиду отсутствия специфических симптомов и стандартов диагностики, эмбриональная саркома печени практически всегда выявляется на последних стадиях. За счет этого, средняя продолжительность жизни пациентов не превышает одного года с момента постановки диагноза.
- Рабдомиосаркома. Данная разновидность саркомы тоже является очень редкой. Она развивается из клеток поперечнополосатых мышц, которые входят в состав стенок желчных протоков.
- Ангиосаркома. Эта опухоль произрастает из клеток эндотелия сосудов, которые пронизывают печень. Заболевания характеризуется ранним метастазированием и затрудненной диагностикой. Эффективное лечение возможно лишь при использовании хирургических методик, однако даже после удаления первичного очага, риск рецидива ангиосаркомы печени очень высок.
Как и большинство других видов злокачественных опухолей, саркома печени классифицируется по стадиям, в зависимости от размеров первичного очага, особенностей роста и распространенности на другие органы.
- На первой стадии опухоль имеет относительно небольшие размеры и локализована в пределах одного сегмента печени. Окружающие ткани при этом не сдавливаются, функции органа практически не нарушаются.
- Для второй стадии характерно значительное увеличение саркомы в размерах. Новообразование может захватывать половину печеночной паренхимы, в связи с чем его легко обнаружить. Клиническая картина становится более отчетливой, могут развиваться осложнения в виде внутренних кровотечений. На второй стадии в опухолевый процесс вовлекаются сосуды печени, однако метастазы еще отсутствуют.
- Третья стадия выставляется в тех случаях, когда опухоль занимает более половины ткани печени и имеются вторичные опухолевые очаги в регионарных лимфоузлах.
- На четвертой стадии саркома может замещать собой практически всю паренхиму. При этом, выявляются множественные метастазы в отдаленных органах. Состояние пациента становится критическим, поэтому провести эффективное лечение на последней стадии невозможно.
В отличие от других видов злокачественных новообразований, при саркоме печени стадии сменяют друг друга через месяцы или даже недели. Поэтому опухоль за короткий промежуток времени достигает терминальной стадии и распространяется на другие органы. Максимальные шансы на достижение ремиссии имеются у тех пациентов, когда новообразование выявлено в самые ранние сроки. Иногда это происходит случайно, например, во время профилактического обследования или диагностики других болезней.
Как проявляется саркома печени
Практически для всех видов злокачественных опухолей печени характерны одни и те же клинические проявления, и саркома не является исключением из этого правила. На начальных стадиях заболевание не имеет четкой симптоматики. Пациента могут беспокоить незначительные боли в правом подреберье, чувство тяжести, тошнота и др. Вместе с быстрым прогрессированием саркомы печени, отмечается и нарастание симптомов. Боль становится более выраженной, дополнительно развивается желтуха, асцит, отмечается быстрое снижение массы тела. На последних стадиях, когда опухоль достигает больших размеров и активно метастазирует, состояние пациента становится критическим. Брюшная полость может сильно увеличиваться в размерах, при распаде саркомы печени может развиваться внутреннее кровотечение и другие тяжелые осложнения, которые в конечном итоге приводят к смерти.
Если заболевание развивается на фоне цирроза печени или вирусных гепатитов, то у пациентов уже присутствует выраженная симптоматика, поэтому злокачественная опухоль может длительное время оставаться незамеченной.
Про очаговые заболевания печени рассказывает главный онколог Андрей Львович Пылёв
![](https://img.youtube.com/vi/Os87qJHe290/maxresdefault.jpg)
Методы диагностики саркомы печени
Обследование начинается с опроса пациента, выявления жалоб, сбора анамнеза и общего осмотра. После этого врач выдает направление на диагностику с использованием инструментальных методов, которые включают:
- УЗИ печени.
- КТ или МРТ.
- Рентгенография органов грудной клетки.
- ПЭТ-КТ и др.
Данные методики позволяют обнаружить первичную опухоль, оценить ее размеры и точную локализацию, а также выявить отдаленные очаги. Самым информативным методом диагностики является биопсия печени, так как именно она позволяет изучить клеточное строение опухоли и поставить точный диагноз.
Существует несколько способов проведения биопсии. При саркоме печени часто применяют чрескожную пункционную биопсию под контролем УЗИ. Данный метод является малотравматичным, не требует госпитализации и хорошо переносится. Однако он обладает одним недостатком. При таком способе можно получить лишь небольшой образец тканей печени, чего не всегда бывает достаточно для исследования. Поэтому у некоторых пациентов применяется альтернативный вариант биопсии, который подразумевает проведение хирургической операции. В большинстве случаев хирург выбирает лапароскопический доступ. Операция проводится под общим наркозом, а после ее выполнения, пациент остается в клинике под наблюдением персонала. Выбор метода проведения биопсии зависит от особенностей расположения саркомы печени и общего состояния пациента. При высоком риске развития кровотечения или других осложнений ограничиваются малотравматичными методами.
Особенности лечения
Наилучших результатов можно добиться при сочетании нескольких лечебных методов: хирургической операции, химиотерапии, лучевой терапии, таргетной терапии и др. Точная комбинация методов, препараты, дозировки и другие параметры подбираются индивидуально. Проблема заключается в том, что такой подход может применяться лишь на ранних стадиях саркомы печени, когда опухоль имеет небольшие размеры и локализована в пределах одного сегмента или доли. В этом случае проводится удаление измененных тканей, а дополнительное назначение консервативной терапии поможет замедлить распространение раковых клеток и продлить ремиссию.
Если же саркома располагается в тех участках печени, которые граничат с крупными сосудами, или если опухоль поражает большую часть паренхимы и распространяется на другие органы, то радикальное лечение провести невозможно. В таких случаях назначают только консервативное лечение. Добиться стойкой ремиссии при этом очень сложно, однако уменьшить размеры опухоли и снизить выраженность симптомов у некоторых пациентов удается. Дополнительно с целью улучшения качества жизни пациентов назначается симптоматическое лечение саркомы печени. Оно подразумевает назначение обезболивающих, противовоспалительных, гормональных и других препаратов, которые облегчают симптомы заболевания.