Тератома — это опухоль, которая образуется из гоноцитов. Она отличается своей необычной структурой, составом, а также анатомической областью, в которой она развивается. Она может включать разные типы тканей, происходящих из одного, двух или трёх зародышевых листков. Термин "тератома" происходит от двух греческих слов: "тератос" (чудовище) и "ома" (опухоль). Эти опухоли бывают как доброкачественными, так и злокачественными.
Тератомы относятся к недифференцированным герминогенным образованиям с эмбриональным происхождением. Их развитие обусловлено нарушением дифференцировки и миграции первичных половых клеток, что объясняет их частую локализацию в половых органах (яички, яичники). Тератомы также могут возникать в средостении, головном мозге, крестцово-копчиковой области и других анатомических зонах. Эти опухоли чаще всего диагностируются у детей и подростков, реже у взрослых или в период внутриутробного развития. В последнем случае большие тератомы могут осложнять развитие плода и затруднять роды.
По статистике, тератомы составляют от 24 до 36% всех новообразований у детей и от 2,7 до 7% у взрослых. Они встречаются как у мальчиков, так и у девочек. Одни из них проявляются в первые годы жизни, другие — во время гормональных изменений организма. Тактика лечения и прогноз при тератомах зависят от гистологического строения опухоли, её размера и локализации. Диагностикой и лечением тератом занимаются врачи разных специальностей, включая онкологов, гинекологов, андрологов и пульмонологов.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Классификация тератом
Тератомы можно классифицировать по их внутреннему строению и степени злокачественности на несколько типов:
- Доброкачественные тератомы
- Зрелые тератомы. В зависимости от степени дифференцировки, они подразделяются на 2 степени: нулевая степень (когда все ткани опухоли нормально дифференцированы), и первая степень, при которой участки незрелых структур составляют не более 10% образования.
- Незрелые тератомы. В свою очередь подразделяются в зависимости от зрелости также на 2 степени: вторая степень (недифференцированные ткани занимают 10-50% опухоли) и третья степень (незрелые элементы составляют более 50% опухолевой массы).
- Злокачественные тератомы
- С участками герминогенных образований: эмбриональный рак, хорионкарцинома, герминома, опухоль желточного мешка.
- С негерминогенными включениями: карциномы, саркомы, злокачественные новообразования эмбрионального происхождения и их комбинации.
- Злокачественная незрелая тератома с третьей степенью и возможностью метастазировать.
Наиболее часто тератомы имеют следующие локализации:
- Яичники у девочек.
- Яички у мальчиков.
- Копчиково-крестцовая зона.
- Брюшная полость.
- Средостение.
- Голова и шея.
Строение тератом
Тератомы могут быть зрелого и незрелого типа, каждая из которых имеет свои уникальные морфологические особенности.
Зрелые тератомы
Зрелые тератомы бывают двух типов: кистозные и солидные.
- Солидные тератомы представляют собой плотные узлы с гладкой или бугристой поверхностью. На разрезе видна неоднородная светло-серая масса с включениями мелких кист и участков костной и хрящевой ткани.
- Кистозные тератомы состоят из крупных кистозных полостей, заполненных слизью, кашицеобразным содержимым или мутной жидкостью. Внутри кист могут находиться различные анатомические включения: зубы, волосы, кусочки хрящей и костей, ткань головного мозга, мозжечка, периферических нервов. По сути, кистозные зрелые тератомы представляют собой дермоидные кисты (дермоиды).
Незрелые тератомы
Незрелые тератомы считаются потенциально злокачественными и чаще всего характеризуются наличием недифференцированных тканей. Эти опухоли могут содержать различные тканевые структуры, которые располагаются хаотично среди фиброзной ткани.
Микроскопическая структура
При микроскопическом исследовании тератом обнаруживается разнообразная морфологическая картина. Среди фиброзной ткани можно найти включения эпителия, костной, хрящевой, мышечной, жировой, железистой и других видов тканей. Иногда в толще опухоли обнаруживаются фрагменты таких органов, как молочная железа, почка или лёгкое.
Большинство зрелых тератом относятся к доброкачественным новообразованиям, однако в редких случаях они могут метастазировать, например, при разрыве яичника. Незрелые тератомы имеют более высокий потенциал к злокачественному перерождению. При малигнизации опухоль начинает метастазировать по кровеносным и лимфатическим сосудам в другие органы и ткани, и вторичные очаги могут значительно отличаться по структуре от первичного новообразования.
Причины развития
Точные причины развития тератом остаются предметом научных исследований. Основные гипотезы о причинах развития тератом включают:
- Эмбриональная теория. Является наиболее распространённой. Согласно ней, тератомы образуются из герминогенного эпителия гонад, который является предшественником всех тканей организма. В норме эти клетки преобразуются в сперматозоиды или яйцеклетки. Однако при нарушении этого процесса вместо дифференцированных клеток формируются недифференцированные гоноциты, которые могут образовывать различные ткани организма.
- Теория миграции первичных половых клеток. Первичные половые клетки мигрируют из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4-5 неделе эмбрионального развития. Если этот процесс нарушается, тератома может формироваться в половых железах (яичники или яички) или на любом участке пути миграции, что объясняет экстрагонадное расположение некоторых тератом.
- Теория "эмбрион в эмбрионе". Предполагает, что некоторые тератомы возникают в результате феномена "эмбрион в эмбрионе". Это наблюдается, когда один из сиамских близнецов на ранних стадиях развития становится нежизнеспособным и превращается в своеобразного внутреннего паразита, расположенного в теле здорового плода.
Эти гипотезы помогают понять механизм образования тератом, однако окончательного ответа на вопрос о причинах их возникновения пока не существует. В большинстве случаев тератомы возникают спонтанно и не связаны с наследственными или генетическими факторами.
Симптомы тератомы
Симптомы тератомы зависят от её локализации и размера. Тератомы малого диаметра часто протекают бессимптомно, в то время как крупные опухоли обычно вызывают жалобы. Чаще всего пациентов беспокоят увеличение поражённого органа или анатомической структуры, болевой синдром и признаки сдавления соседних тканей.
Тератомы яичка
Тератома яичка у мальчиков встречается довольно часто, составляя примерно 40% всех герминогенных образований. Она обычно начинает активно расти в пубертатном возрасте и, достигая значительных размеров, приводит к деформации яичка, вызывая физический и эмоциональный дискомфорт. Особую опасность представляет незрелая злокачественная тератома, расположенная внутри неопустившегося яичка, которая не имеет клинических проявлений и не обнаруживается при обычном осмотре. Такое образование часто находят уже при наличии запущенного процесса.
Тератома яичника
Составляет 20% всех новообразований женских половых желез. Они могут быть как зрелыми, так и незрелыми. Чаще всего тератомы яичников не вызывают симптомов. Однако при достижении больших размеров, они могут вызывать боль, увеличение живота, нарушения в работе ЖКТ и частые позывы к мочеиспусканию. Разрыв яичника и прорыв кистозного содержимого в брюшную полость могут привести к имплантационному распространению опухолевых очагов на соседние структуры и органы.
Тератома крестцово-копчиковой области
Тератома крестцово-копчиковой области занимает первое место среди врождённых опухолей и чаще диагностируется у девочек во время внутриутробного развития. Такие опухоли могут достигать до 30 см в диаметре и приводить к смещению внутренних органов, провоцируя серьёзные аномалии (гидронефроз, сердечная недостаточность, недоразвитие уретры). Крупные опухоли могут осложнить роды.
Тератома шеи
Крупные тератомы шеи могут вызывать приступы удушья, затруднения при глотании пищи, синюшность кожи, головные боли, головокружения и тошноту. Опухоли в области средостения могут приводить к сдавлению сердца, магистральных сосудов и дыхательной системы, что проявляется сердцебиением, болями в сердце, одышкой, сухим кашлем, икотой и затруднённым дыханием. Крупные опухоли вызывают асимметрию грудной клетки и могут привести к аспирационной пневмонии или лёгочному кровотечению.
Тератома головного мозга
Тератомы головного мозга диагностируются редко. В половине случаев они перерождаются в злокачественные образования. Основные симптомы включают головную боль, головокружение, тошноту, рвоту и повышение внутричерепного давления. В зависимости от локализации опухоли могут наблюдаться различные признаки очагового поражения центральной нервной системы.
Тератома брюшной полости
Тератомы брюшной полости, расположенные вне гонад, как правило, не имеют симптомов. Первым признаком может стать острый живот при их разрыве. В таких случаях требуется экстренное оперативное вмешательство для удаления образования и санации брюшной полости.
Как диагностируют тератому
Обнаружение тератомы часто происходит непреднамеренно, когда опухоль обнаруживается при профилактических обследованиях или при лечении других заболеваний. Основные методы диагностики тератом включают:
- Сбор анамнеза и физикальный осмотр.
- Лабораторные исследования. Выявление специфических маркеров, таких как альфа-фетопротеин (АФП), хорионический гонадотропин (ХГЧ) и лактатдегидрогеназа (ЛДГ).
- Инструментальные методы диагностики включая:
- Рентгенографию грудной клетки.
- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, малого таза и других анатомических структур в зависимости от предполагаемой локализации опухоли.
- Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) для детальной визуализации опухоли и оценки её размера, структуры и распространённости.
- Сцинтиграфия скелета при подозрении на метастазы в костную ткань.
- Пункционная биопсия. При обнаружении опухоли выполняется забор образцов ткани из доступных патологических очагов для гистологического и иммуногистохимического исследования.
Решающее значение в диагностике тератомы имеет морфологическое и иммуногистохимическое исследование опухоли. Гистологические препараты изучаются очень детально, так как от этого зависит тактика лечения и прогноз заболевания. Любые тератомы требуют заключения онколога для определения оптимального плана лечения.
Лечение тератомы
Тактика лечения тератомы определяется её характером. Доброкачественные опухоли удаляются в пределах здоровых тканей. При тератоме яичника у девочек и женщин детородного возраста проводят частичную резекцию органа. У пожилых пациенток обычно удаляют весь яичник или полностью матку с придатками.
Злокачественные тератомы также лечат хирургическим путём. Объём операции определяется индивидуально, учитывая гистологический тип опухоли, её первичное расположение, размер и наличие метастазов. После операции часто назначают химиотерапию и/или облучение, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки и предотвратить рецидив заболевания.
Прогноз
Прогноз при тератомах зависит от их локализации и гистологического строения. В случае зрелых и незрелых доброкачественных опухолей, как солидных, так и кистозных, прогноз обычно благоприятный. Исключение составляют крупные крестцово-копчиковые тератомы, которые могут сдавливать соседние органы и вызывать различные пороки развития. Такие опухоли часто приводят к летальному исходу у половины новорожденных при родах или в раннем возрасте.
Злокачественные тератомы имеют менее благоприятный прогноз, особенно при значительном распространении патологического процесса и наличии отдалённых метастазов.
Стоимость услуг
Стоимость лечения тератомы зависит от характера опухоли, её локализации, размера и объёма необходимого вмешательства. Практически любая тератома требует хирургического удаления, и цена операции варьируется в зависимости от её сложности. Если образование доброкачественное, лечение, как правило, ограничивается оперативным вмешательством. Однако в случае злокачественной тератомы, после удаления опухоли необходимо проведение химиотерапии и/или лучевой терапии, что увеличивает общую стоимость лечения. В таких случаях стоимость лечения рассчитывается индивидуально после полной диагностики и консультации с онкологом.
