Нейробластома — это злокачественное новообразование, которое развивается из клеток-предшественников нервной системы — нейробластов. Данная опухоль преимущественно встречается у детей. До 90% всех случаев нейробластомы выявляются в возрасте до 5 лет. Однако нельзя исключить вероятность ее развития и у взрослых. По статистике, частота нейробластомы у взрослых составляет всего 0,3 случая на 1 млн человек в год. При этом в более старшей возрастной группе активность и клинические проявления опухоли отличаются.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Причины нейробластомы
Точные причины, которые приводят к развитию нейробластомы, не установлены. Известно, что опухоль развивается в результате нарушения процесса пролиферации (деления) клеток. Нейробласты в норме должны трансформироваться во взрослые клетки нервной системы, поэтому в ходе своего «созревания» они активно делятся. При воздействии неизвестных причин, в какой-то момент в процессе деления происходит ошибка, и нейробласты начинают превращаться в атипичные клетки, из которых затем и формируется нейробаластома.
Если говорить о наследственной предрасположенности, которая имеется у многих других видов рака, то вклад этого фактора в развитие нейробластомы мал. Всего около 1% случаев заболевания имеют наследственную природу. У таких пациентов выявляются мутации в генах, которые также могут приводить к развитию лимфомы. Роль таких распространенных факторов риска, как курение, употребление алкоголя, плохая экологическая обстановка и других, в развитии нейробластомы не подтверждена.
Клинические проявления
Как и другие виды злокачественных опухолей, на ранних стадиях нейробластома протекает бессимптомно. Выявить новообразование можно случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу. Клинические проявления появляются тогда, когда опухоль достигает относительно больших размеров и начинает сдавливать рядом расположенные структуры. При этом симптомы неспецифичны и заподозрить онкологический процесс очень сложно. В зависимости от расположения опухоли, это могут быть:
- Запор, вздутие живота, рвота, диарея при локализации нейробластомы в брюшной полости.
- Нарушение глотания или дыхания при расположении опухоли в области грудной клетки.
- Неврологические нарушения при локализации первичного новообразования в позвоночном канале.
Также опухоль может располагаться в области таза, шеи, вдоль позвоночного столба. В некоторых случаях определить первичную локализацию новообразования не удается.
Среди других неспецифических симптомов могут отмечаться слабость, быстрая утомляемость, увеличение лимфатических узлов, плохой аппетит, боли в костях. Эти проявления характерны для более поздних стадий нейробластомы, когда уже имеются метастазы в другие органы и ткани. Чаще всего опухоль метастазирует в костный мозг, кости, лимфатические узлы, печень, легкие и различные отделы центральной нервной системы.
Методы диагностики
Для того чтобы поставить точный диагноз, оценить возможные риски и спланировать лечение, пациент должен пройти комплексное обследование. В него может быть включены следующие методы:
- Лабораторные анализы. Маркерами нейробластомы являются нейроспецифическая энолаза (NSE) и метаболиты катехоламинов. Для получения общей информации о состоянии здоровья пациента назначают рутинные исследования — общий анализ крови, биохимическое исследование и др.
- Для того чтобы исключить или подтвердить наличие метастазов в костном мозге, выполняется пункция с последующей иммуногистохимической и морфологической оценкой.
- Биопсия и гистологическое исследование являются ключевыми в постановке диагноза. Стадию нейробластомы определяют по системам Hughes и INPC.
- Для визуализации первичной опухоли и отдаленных метастазов назначают УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ, сцинтиграфию.
- Молекулярно-генетические исследования направлены на определение экспрессии ключевых генов нейробластомы.
Поставить точный диагноз можно двумя способами. Первый — точная гистологическая картина, которая говорит в пользу нейробластомы. Второй — увеличение уровня онкомаркеров в сочетании с наличием опухолевых клеток в костном мозге.
Лечение
Как и при других видах рака, приоритетным направлением в лечении нейробластомы является оперативное вмешательство. При этом может выполняться как полное, так и частичное удаление новообразования. Если во время операции было удалено менее половины опухоли, то на втором этапе проводят химиотерапию. Затем снова рассматривается вопрос о проведении повторной операции, целью которой будет являться удаление оставшейся нейробластомы.
При невозможности проведения хирургического лечения, назначают химиотерапию. Если пациент относится к высокой группе риска, то ему назначают высокодозную химиотерапию и дополнительно проводят пересадку стволовых клеток. При неэффективности химиотерапии применяют лучевую терапию.
Прогноз при нейробластоме относительно благоприятный. Если опухоль была выявлена на ранней стадии, то показатели 3-летней выживаемости приближаются к 100%. При III стадии нейробластомы этот показатель составляет 80-98%, а при IV — 60-76%.
