Саркома мягких тканей

Саркомами называют злокачественные опухоли, которые развиваются из клеток соединительной ткани. В отличие от рака, саркомы не имеют как таковой привязки к органу, например, как рак шейки матки или толстой кишки. Саркомы могут возникнуть в любом органе, где расположена соединительная ткань.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Виды сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей — это общее понятие, которое применяется для большого количества злокачественных опухолей. Их классифицируют в зависимости от того, из каких именно клеток они состоят:

• Лейомиосаркома — состоит из клеток гладкомышечной ткани.
• Рабдомиосаркома — из клеток поперечно-полосатых мышц.
• Липосаркома — из жировой ткани.
• Ангиосаркома — из сосудов.
• Фибросаркома — из хрящей и фиброзной ткани.

Вторая классификация основана на степени злокачественности опухоли, т. е. скорости ее роста, размножения и метастазирования (агрессивности). В этой связи выделяют следующие виды:

• Низкозлокачественные опухоли. Они растут медленно, метастазы дают редко, но вместе с тем с трудом поддаются радикальному лечению, постоянно давая рецидивы, даже после хирургического удаления.
• Высокозлокачественные опухоли. Они растут быстро, активно дают метастазы, чаще гематогенным путем, т. е. с током крови. Лимфогенное метастазирование тоже имеет место быть, но встречается реже.

Стадии саркомы

Стадирование саркомы основывается на определении ее размеров, степени злокачественности и склонности к метастазированию.

• К первой стадии относят низкозлокачественные опухоли без метастазов. 1А стадию выставляют, когда размеры новообразования не превышают 5 см, а 2А стадия, соответственно, когда опухоль более 5 см.
• Ко второй стадии относят среднезлокачественные опухоли без метастазов. Так же как и в первой стадии, здесь есть раздетение на А и В подстадию, в зависимости от размеров. 2А стадия выставляется при размерах до 5 см, В — выше 5 см.
• К 3 стадии относят гистологически высокозлокачественные опухоли, тоже без метастазов. Разделение на подстадии аналогично 2 и 3 — опухоли размером менее 5 см относят к 3А подстадии, более 5 см — к 3В подстадии.
• 4 стадия определяется при наличии метастазов. Не имеет значение ни их количество ни размер, также не имеет значения степень злокачественности новообразования.

Факторы риска

Для сарком характерно спонтанное развитие, т. е. они возникают без видимых причин. Тем не менее, описаны определенные факторы, наличие которых увеличивает вероятность заболевания:

• Генетика — наличие некоторых генетических патологий увеличивает риски развития сарком, в частности, нейрофиброматоз, синдром Гарднера и др.
• Воздействие внешних канцерогенных факторов — химических препаратов, гербицидов, ионизирующего излучения. Часто саркомы возникают после лечения злокачественных новообразований, в частности, после лучевой терапии.
• Лимфедема. Некоторые виды сарком провоцируются застоем лимфы в конечностях. Лимфедема является частым осложнением хирургического лечения рака, когда необходимо удаление лимфатических узлов.
• Иммунодефициты. Иммунодефициты — это не когда человек много болеет простудными заболеваниями. Это серьезное состояние, которое возникает например, в результате СПИДа, применения иммунодепрессивной терапии после пересадки органов, врожденных патологий иммунной системы.

Симптомы

Первыми симптомами саркомы мягких тканей является припухлость в области поражения. Сначала она не болит, но постепенно увеличивается в размерах. Анатомически опухоль может иметь капсулу, но она не предотвращает метастатический процесс. Также опухоль может не иметь капсулы и разрастаться инфильтративно, т. е. прорастая в окружающие ткани. В таких случаях определить ее границы и размеры может быть затруднительно.

По мере разрастания образования нарастает и симптоматика. Ее проявления будут зависеть от расположения саркомы. Если поражается матка, то характерны кровотечения, если поражены скелетные мышцы, то больные жалуются на боль, припухлость и нарушение движения.

Диагностика

Для диагностики сарком мягких тканей используются стандартные для онкологии методы исследования:

• Клинических осмотр — врач оценивает состояние пораженного органа, проводит пальпацию, внешний осмотр, оценку функции органа и другие тесты.
• КТ, МРТ и УЗИ — позволяет визуализировать патологию, определить ее размеры, наличие метастазов. Эти же методы используются для определения результатов лечения.
• Морфологическое исследование — позволяет определить тип саркомы и степень ее злокачественности. Получение образца производится с помощью биопсии. Чтобы попасть в опухоль и исследование было максимально информативным, биопсия проводится под контролем УЗИ. В ряде случаев выполняется эксцизия — иссечение кусочка опухолевой ткани с помощью обычного хирургического скальпеля. Помимо гистологии, проводятся другие, уточняющие методы исследования, например, молекулярно-генетические тесты, иммуногистохимическое окрашивание и др.

Лечение

Тактика лечения саркомы мягких тканей будет зависеть от следующих параметров:

• Локализация опухоли.
• Степень ее злокачественности.
• Наличие метастатического поражения.

При низкозлокачественных опухолях 1 стадии может быть достаточно хирургии, а в остальных случаях необходим комплексный подход.

Хирургия

Целью операции является радикальное лечение, т. е. полное удаление опухоли. Поэтому врачи проводят ее только в том случае, когда полностью уверены в ее резектабельности. В остальных случаях до операции проводится химиотерапия, чтобы уменьшить размеры новообразования и перевести его в операбельное состояние. Саркомы мягких тканей очень хорошо реагируют на химиотерапию, поэтому такая тактика часто дает хорошие результаты. Если опухоль малочувствительна к химиотерапии, то оперативное лечение может выполняться на первом этапе.

Вторым моментом лечения является попытка сохранения пораженного органа, особенно если это рабдомиосаркома руки или ноги. Предпочтение отдается органосохраняющим операциям (резекциям):

• Местная резекция. Такие операции применяются для низкозлокачественных сарком, которые локализуются в коже и подкожной клетчатке. Опухоль удаляется с «запасом», т. е. от ее границ отступается несколько сантиметров. Такое иссечение называется широкой резекцией.
• Широкое иссечение. Опухоль удаляется в рамках анатомической зоны, при этом от ее края отступают на 4-6 см.
• Радикальное органосохраняющее лечение. Удаляют саркому вместе непораженными мышцами и их фасциями. Мышца удаляется полностью, иссекается в месте ее прикрепления. Если саркома проросла в сосуды, нервы и кости, проводят и их иссечение. Образовавшиеся дефекты ушивают и проводят их пластику с помощью оставшихся мягких тканей и кожи.
• Ампутации — удаление пораженного органа или конечности.
• Экзартикуляция — удаление конечности по линии суставной щели.

Последние два вида операций проводятся при высокозлокачественных саркомах, при большом поражении, когда в процесс на большом протяжении вовлечены и большие сосуды, нервные стволы, а также кости.

В процессе операции проводится обязательное срочное гистологическое исследование. В препарате определяют злокачественные клетки в краях отсечения, и если они есть, то объем операции увеличивают до достижения радикальности.

Лучевая терапия

Облучение редко проводится как самостоятельный метод. Обычно его используют как один из этапов комплексного воздействия либо до хирургии, либо после нее. На дооперационном этапе целью лучевой терапии является достижение состояния резектабельности. После операции — уничтожение злокачественных клеток для снижения вероятности местного рецидива. Предпочтение отдается многопольным методикам терапии, чтобы создать максимальное поле облучения непосредственно в опухоли и минимально воздействовать на здоровые ткани.

При планировании предоперационной лучевой терапии границы полей облучения рассчитывают таким образом, чтобы они выходили за размеры саркомы минимум на 3-4 см. Если опухоль сильно крупная, то облучают не менее 10 см от ее края до СОД 45-50Гр, после этого переходят к стандартному протоколу облучения.

Если речь идет о поражении руки или ноги, то врачи должны опасаться сильных отеков, контрактур и даже остеолучевого некроза, поэтому планирование полей облучения проводится таким образом, чтобы 1/3 окружности конечности оставалась незатронутой. При облучении зоны предплечья оставляют минимум 2 см, на голени 3 и на бедре минимум — 4.

Облучение после операции проводится в следующих случаях:

• Высокозлокачественные саркомы.
• Если во время операции не получилось полностью удалить саркому, и в краях резекции остались злокачественные клетки.
• Если во время операции понадобилось вскрытие капсулы опухоли. 

Облучение выполняют через 4 недели после операции. Процедура планируется таким образом, чтобы границы облучения включали:

• Место локализации саркомы.
• Ткани в пределах 2 см от ее отсечения.
• Рубец после операции.

Химиотерапия

Как мы уже говорили, саркомы в большинстве своем хорошо реагируют на химиотерапию. Данный вид лечения применяется для высокозлокачественных сарком мягких тканей как на дооперационном этапе (неоадъювантная), так и после нее (адъювантная химиотерапия). Неоадъювантная химия проводится для достижения следующих целей:

• Перевод новообразования в операбельное состояние.
• Уничтожение микрометастазов.
• Создание условий для органосохраняющего лечения.
• Режим химиотерапии обычно предполагает 2-3 курса с интервалом 3-4 недели.

Послеоперационная химиотерапия преследует следующие цели:

• Уничтожение микрометастазов.
• Уничтожение злокачественных клеток, оставшихся в ране.
• Уменьшение риска рецидива саркомы.

Протокол лечения будет определяться видом опухоли. Как правило, используются комбинации химиопрепаратов.

Прогнозы при саркомах мягких тканей

Прогнозы лечения будут зависеть от следующих обстоятельств:

• Степень злокачественности. Низкозлокачественные саркомы наиболее благоприятны в плане прогноза, особенно если нет метастазов.
• Размеры саркомы на момент постановки диагноза.
• Радикальность лечения на первой линии терапии.
• Возраст пациента на момент постановки диагноза. Например, у детей прогноз чаще хороший — выздоровления удается добиться в 60% случаев. У пациентов старше 60 лет прогноз чаще неблагоприятный.

У взрослых пациентов при лечении ранних стадий 5-летний рубеж переживают более половины. При наличии метастазов — менее 10%.

Что касается профилактики, то ее не существует. Но ведение правильного образа жизни, отказ от курения и злоупотребления алкоголем уменьшает вероятность развития любых злокачественных новообразований, в том числе и сарком.

Список литературы:

1. Ассоциация онкологов России, Восточно-Европейская группа по изучению сарком, Российское общество клинической онкологии. Саркома мягких тканей. Клинические рекомендации, 2020.
2. Егоренков В. В., Бохян А. Ю., Нестерова А. И., Тарарыкова А. А., Тюляндина А. С., Шарабура Т. М. и соавт. Практические рекомендации по лекарственному лечению сарком мягких тканей. Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2022 (том 12). 330–352.
3. Сафин Ильдар Рафаилевич, Родионова Анна Юрьевна, Турсуметов Давлат Сайтмуратович. Саркомы мягких тканей. Руководство для врачей. ГЭОТАР-Медиа, 2021.
4. Бенберин Валерий Васильевич, Байзаков Бейбит Тлектесович, Шаназаров Насрулла Абдуллаевич, Зинченко Сергей Викторович. Саркомы мягких тканей: современный взгляд на проблему. // Вестник Авиценны. 2019. №2.
5. Непомнящая Е.М., Новикова И.А., Ващенко Л.Н., Алиев Т.А., Ульянова Е.П., Закора Г.И. Некоторые морфоиммунологические показатели в саркомах мягких тканей. Злокачественные опухоли. 2017. №Спецвыпуск 1.
6. Коноваленко В.Ф., Лисовенко Г.С., Волков И.Б., Литвиненко А.А., Кобысь В.Л., Рыжов А.Ю., Проценко В.В., Коноваленко С.В. Результаты индивидуализированной химиотерапии у больных саркомой мягких тканей. // МНС. 2018. №6 (93).
7. Ващенко Лариса Николаевна, Аушева Татьяна Валерьевна, Ибрагимова Екатерина Леонидовна, Непомнящая Евгения Марковна. Некоторые клинические вопросы сарком мягких тканей. // Известия вузов. Северо-Кавказский регион. Серия: Естественные науки. 2013. №4 (176).
8. Vodanovich DA, M Choong PF. Soft-tissue Sarcomas. Indian J Orthop. 2018 Jan-Feb;52(1):35-44.
9. Almas T, Khan MK, Murad MF, Ullah M, Shafi A, Ehtesham M, Zaidi SMJ, Hussain S, Kaneez M. Clinical and Pathological Characteristics of Soft Tissue Sarcomas: A Retrospective Study From a Developing Country. Cureus. 2020 Aug 21;12(8):e9913.
10. Smolle MA, Andreou D, Tunn PU, Szkandera J, Liegl-Atzwanger B, Leithner A. Diagnosis and treatment of soft-tissue sarcomas of the extremities and trunk. EFORT Open Rev. 2017 Oct 17;2(10):421-431.
11. Grimer R, Judson I, Peake D, Seddon B. Guidelines for the management of soft tissue sarcomas. Sarcoma. 2010;2010:506182.