Липосаркома относится к злокачественным опухолям соединительной ткани, она развивается из жировых клеток. Это редкое заболевание. В России ежегодно регистрируется примерно 10 тысяч новых случаев сарком костей и мягких тканей – это 1% от всех онкологических заболеваний. Из этого количества 80% приходится на мягкотканные саркомы, а липосаркомы составляют среди них 18%. Чаще всего они встречаются у людей 50–60 лет.
Жировая ткань есть во всех частях тела, поэтому липосаркомы могут появляться в любом месте. Но чаще всего они встречаются в области живота (в брюшной полости, забрюшинном пространстве), рук и ног. Обычно они растут медленно и не причиняют боли. Однако иногда встречаются быстрорастущие опухоли, они сдавливают соседние органы, нервы. Склонность к метастазитрованию у липосарком тоже бывает разной.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Симптомы заболевания
Специфических симптомов, по которым липосаркому можно было бы сразу отличить от других патологий, не существует. Проявления бывают разными, в первую очередь они зависят от локализации и размеров опухоли.
Липосаркома под кожей выглядит как шишка, как правило, безболезненная. Так же проявляется и доброкачественное новообразование из жировой ткани – липома. Злокачественный процесс можно заподозрить по быстрому росту. Если опухоль достигает больших размеров, то она может вызывать боль, припухлость, слабость в пораженной руке или ноге.
Новообразования в брюшной полости начинают вызывать симптомы, когда достигают больших размеров и сдавливают внутренние органы, сосуды, нервы. Основные проявления:
- боль в животе;
- вздутие живота;
- быстрое насыщение во время еды;
- запоры;
- примесь крови в стуле.
Причины возникновения
Как и любая злокачественная опухоль, липосаркома развивается из клеток, в которых возникли определенные мутации. Эти генетические дефекты могут быть наследственными или появляться в течение жизни, их набор может различаться даже в двух новообразованиях одного типа, и невозможно точно сказать, почему они возникли в каждом конкретном случае.
Факторы риска развития липосарком тоже изучены плохо, потому что эти опухоли встречаются очень редко. Считается, что играют роль следующие условия:
- Воздействие на организм ионизирующих излучений. Чаще всего речь идет о ранее перенесенной лучевой терапии по поводу другого онкологического заболевания.
- Случаи мягкотканных сарком в семье, некоторые наследственные мутации и синдромы. Но какие именно из них приводят к злокачественным опухолям жировой ткани, и с какой вероятностью – пока неизвестно.
- Воздействие токсических веществ. Об этом факторе риска тоже известно только то, что он в принципе играет роль в развитии мягкотканных сарком. Например, есть данные, что винилхлорид (химическое соединение, применяемое при производстве пластмасс) и мышьяк способствуют развитию сарком печени. В отношении липосарком точных данных нет.
Нередко это онкологическое заболевание развивается у людей, у которых не было каких-либо известных факторов риска. Возможно, будущие научные исследования помогут прояснить ситуацию.
Разновидности липосарком
Выделяют несколько разновидностей злокачественных опухолей жировой ткани, в зависимости от степени дифференцировки (того, насколько опухолевые клетки отличаются от нормальных) и гистологического строения (внешнего вида клеток и ткани под микроскопом). Эти типы требуют несколько различающихся подходов к лечению и характеризуются разным прогнозом:
-
Высокодифференцированные липосаркомы – наиболее распространенная разновидность, на нее приходится 50% от общего количества. Эти новообразования медленно растут и не распространяются на другие органы. Среди них выделяют три подтипа:
- Липомоподобный называется так потому, что под микроскопом сильно напоминает доброкачественную липому. В опухолевой ткани обнаруживаются липобласты (незрелые предшественники жировых клеток – адипоцитов) и атипичные клетки.
- Склерозирующий включает большое количество фиброзной ткани.
- Воспалительный подтип включает выраженный воспалительный инфильтрат – в опухолевой ткани присутствует много иммунных клеток, в основном B-лимфоцитов. Из-за этих клеток маскируется сама опухоль, и бывает сложно установить диагноз.
- Миксоидные липосаркомы встречаются в 30–35% случаев. Эти опухоли чаще всего диагностируют у людей в возрасте 20–40 лет. Они растут медленно, но быстрее, чем высокодифференцированные, и могут распространяться в другие органы. Впрочем, метастазируют они относительно редко, а вот частота рецидивов после лечения высока. Под микроскопом эти новообразования напоминают жировую ткань эмбриона.
- Круглоклеточные липосаркомы – более злокачественный и агрессивный вариант миксоидных.
- Полиморфные липосаркомы наиболее агрессивные, но и наиболее редкие. Они встречаются лишь в 5% случаев.
- Смешанные липосаркомы при изучении под микроскопом демонстрируют черты сразу нескольких типов.
Методы диагностики
Саркомы под кожей заметны визуально. Подозрение на злокачественную опухоль возникает, когда появляется «шишка», которая быстро растет. Чтобы установить диагноз, необходимо провести биопсию – получить образец опухолевой ткани и направить в лабораторию для изучения под микроскопом. Если исследование покажет, что это липосаркома, то могут быть проведены дополнительные анализы: иммуногистохимия, цитогенетический анализ, флуоресцентная гибридизация in situ и молекулярно-генетическое тестирование. Они помогут точнее определить тип опухоли и подобрать правильное лечение.
Новообразования, расположенные в глубине тела, а также метастазы, можно выявить с помощью УЗИ, КТ, МРТ. В дальнейшем для подтверждения диагноза также выполняют биопсию. Чаще всего низкодифференцированные липосаркомы метастазируют по кровеносным сосудам в легкие, сердце, печень, головной мозг, селезенку. Иногда обнаруживаются метастазы в лимфоузлах.
Лечение
Основной метод лечения липосарком – хирургический. Во время операции стараются удалить опухоль полностью. Если саркома сильно проросла в соседние органы, и ее удаление невозможно, то сначала назначают неоадъювантную терапию. Есть шанс, что лечение уменьшит опухоль, и ее все-таки получится удалить.
При липосаркомах высокой степени злокачественности после операции обычно назначают адъювантную химиотерапию и/или лучевую терапию. Считается, что это поможет уничтожить оставшиеся в организме опухолевые клетки и снизить риск рецидива. Но насколько хорошо такие опухоли реагируют на химиопрепараты – неизвестно. Убедительных данных на этот счет нет из-за редкости липосарком. Польза лучевой терапии тоже спорная. Считается, что облучение наиболее полезно после операций по поводу миксоидных липосарком.
Вообще, эти злокачественные опухоли рецидивируют после операций довольно часто. Но не из-за того, что хирурги что-то делают неправильно и удаляют опухолевую ткань не полностью. Скорее всего, зачастую в организме пациента есть уже несколько очагов, и когда полностью удаляют одно новообразование, спустя некоторое время возникает новое.
В настоящее время ведутся клинические исследования, ученые пытаются разработать новые эффективные методы лечения. Например, в настоящее время пациентам с распространенными липосаркомами, которые не реагируют на терапию первой линии, рекомендуется назначать препараты Халавен (эрибулин) и Йонделис (трабедектин).
Профилактика
Так как факторы риска развития липосарком по большей части неизвестны, то и эффективных методов профилактики не существует. Нужно в целом вести здоровый образ жизни – это помогает снизить риск онкологических и многих других заболеваний. И, конечно же, нужно сразу обращаться к врачу, если появились любые подозрительные, необычные симптомы. Чем раньше диагностирована злокачественная опухоль, тем выше шансы того, что ее получится удалить полностью и добиться ремиссии.
Прогноз
Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, прогноз при липосаркомах измеряется показателем пятилетней выживаемости. В среднем он составляет 58%, но в каждом конкретном случае зависит от ряда факторов.
Важную роль играют гистологический тип и степень дифференцировки опухоли. Так, при высокодифференцированных опухолях пятилетняя выживаемость составляет 75–100%, а частота рецидивов после лечения – 50%. Миксоидные и плеоморфные липосаркомы рецидивируют в 80% случаев, продолжительность жизни пациентов составляет от 4 до 107 месяцев.
Влияет на пятилетнюю выживаемость и стадия опухолевого процесса. Вот средние показатели для всех разновидностей сарком:
- стадия I – 86%;
- стадия II – 72%;
- стадия III – 52%;
- стадия IV – менее 20%.
Еще прогноз зависит от того, полностью ли была удалена опухоль во время операции. После того как опухоль удалена, ее отправляют в патоморфологическую лабораторию, чтобы оценить край резекции – проверить, нет ли злокачественных клеток рядом с линией разреза. Если они там присутствуют, то констатируют позитивные края резекции. Это говорит о том, что некоторые опухолевые клетки могли остаться в организме, и есть риск рецидива.
В клиниках федеральной сети «Евроонко» применяются наиболее современные методы лечения липосарком и других типов мягкотканных сарком. Наши врачи выполняют хирургические вмешательства любой степени сложности, и у нас всегда в наличии оригинальные противоопухолевые препараты с доказанной эффективностью. Свяжитесь с нами, чтобы записаться на консультацию к врачу.
Список литературы:
- https://www.mayoclinic.org/
- https://www.mayoclinic.org/
- https://www.hopkinsmedicine.org/
- https://my.clevelandclinic.org/
- https://nmicr.ru/
- https://www.cancer.org/
- http://eesg.ru/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/
- https://www.cancer.gov/
- https://russianhospitals.ru/
- https://yusupovs.com/articles/oncology/liposarkoma/
