Саркома легких

Саркома — это злокачественное новообразование, произрастающее из недифференцированных (незрелых) клеток соединительной ткани. Главное отличие от раковых опухолей заключается в том, что последние возникают из эпителиальных клеток, которые выстилают внутренние органы, кожу и слизистые оболочки, а саркома — из соединительнотканных. Все виды рака имеют привязку к конкретному органу, в то время, как саркома может произрастать в любом месте, где есть соединительная ткань, т. е. в любом месте организма. В том числе и в легких.

Саркома легких — это очень редкая опухоль. Она развивается менее чем в 1% всех случаев злокачественных процессов в легких. По некоторым данным на 1 случай саркомы приходится до 250 случаев рака легкого.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Классификация и стадии

Выделяют следующие виды сарком легких:

• Саркома легких низкой степени злокачественности. Она образуется из более зрелых (дифференцированных) клеток. Они не склонны к быстрому делению, как другие виды сарком, поэтому прогрессирование происходит относительно медленно. Сама опухоль преимущественно состоит из стромы, в которой имеются вкрапления злокачественных клеток. Их количество относительно общей массы невелико.
• Саркома со средней степенью злокачественности образуется из клеток низкой степени дифференцировки. В структуре опухоли злокачественные элементы уже имеют преобладающее значение. Помимо этого, имеется хорошее кровоснабжение благодаря разветвленной сосудистой сети. Это способствует раннему метастазированию.
• Саркома легких высокой степени злокачественности образуется из недифференцированных клеток, которые настолько незрелые, что их еще нельзя отнести к какому-либо виду ткани. Они с равной долей вероятности могут стать любой клеткой соединительной ткани. Недифференцированные опухоли легких крайне агрессивны. Они стремительно растут и очень быстро метастазируют, образуя множественные метастатические очаги.

Легкое — это орган, имеющий сложное строение, состоящее из альвеол, бронхиол и бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов и других элементов. Все данные структуры имеют клетки соединительной ткани, из которой могут образовываться разные виды высокодифференцированных сарком. Поэтому саркома легкого — это сборное понятие, включающее в себя несколько видов новообразований легких (ангиосаркомы, фибросаркомы и др).

Недифференцированные саркомы разделяют в зависимости от морфологических особенностей клеток:

• Веретеноклеточные.
• Круглоклеточные.
• Полиморфноклеточные.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы легких неизвестны. Тем не менее, ученые склонны считать, что здесь не обходится без факторов риска, актуальных для рака легких:

• Высокое содержание канцерогенов во вдыхаемом воздухе — курение, в том числе пассивное, проживание в экологически неблагополучных районах, работа на вредных производствах.
• Наследственная предрасположенность — многие саркомы развиваются в детском возрасте. Тем не менее, стоит отметить, что убедительных научных данных, указывающих на связь саркомы легких с наследственностью, на сегодняшний день нет.
• Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в том числе получение лучевой терапии в анамнезе.
• Ультрафиолетовое облучение — злоупотребление загаром, как естественным, так и искусственным.
• Вторичная саркома легкого может развиться в результате метастазирования опухоли из другого органа.

Определение стадии саркомы легкого основано на размерах опухоли и наличии метастазов:

• 1 стадия — опухоль легких имеет размер, не превышающий 3 см. Метастазов нет.
• 2 стадии — размеры опухоли не превышают 6 см в наибольшем измерении, имеются единичные метастазы в регионарные лимфатические узлы, расположенные перибронхиально или в корне легкого.
• 3 стадия — размеры опухолевого инфильтрата превышают 6 см, имеются метастазы в лимфатические узлы средостения или плевру.
• 4 стадия — опухоль может быть любого размера, но имеются отдаленные метастазы, в том числе поражающие другие органы.

Симптомы саркомы легкого

Симптомы саркомы аналогичны симптомам рака легкого, с той разницей, что прогрессируют гораздо быстрее. Проявление болезни будет зависеть от локализации опухоли и стадии заболевания.

Если саркома растет внутри бронха, она может приводить к его закупорке с развитием сухого надсадного кашля. После обтурации (перекрытия) бронха появляется мокрота слизистого или слизисто-гнойного характера. При распаде опухоли или повреждении кровеносных сосудов может возникнуть кровохарканье или легочное кровотечение. Также присутствует одышка и боли в груди.

Из вторичных проявлений присутствует повышение температуры тела, слабость и отсутствие аппетита. Если саркома проросла за пределы легкого, появляются другие признаки:

• При поражении пищевода — нарушение глотания, дисфагия.
• Сдавление венозных стволов — синдром верхней полой вены. Отек, цианоз и расширение вен в верхней половине тела.
• Если опухоль легких проросла в плевру, развиваются геморрагический плеврит, при поражении оболочек сердца — геморрагический перикардит.

Диагностика

Ключевое значение для обнаружения саркомы легких играет рентгенологическое исследование, в частности компьютерная томография. На снимках обнаруживают тень с нечеткими контурами. При проведении контрольного снимка в динамике эта тень увеличивается в размерах. Если саркома растер в просвет бронха, ее можно обнаружить на бронхоскопии.

Окончательная постановка диагноза возможна только после гистологического исследования. С этой целью проводят эндоскопическую биопсию, тонкоигольную трансторакальную биопсию под контролем КТ. В ряде случаев гистологическое исследование возможно только после оперативного удаления саркомы. Также помочь с диагнозом может цитологическое исследование экссудата при плеврите.

Лечение

Способ лечения саркомы легкого у конкретного пациента определяется локализацией опухоли, ее гистологическим типом и стадией. Как правило, требуется комплексный подход, включающий в себя хирургическую операцию, химио- и/или лучевую терапию.

Химиотерапия

Чаще всего, лечение саркомы легких начинается с курса интенсивной полихимиотерапии. Она может длиться несколько недель. Цель этого курса — уменьшить размер опухоли легких и по возможности уничтожить метастазы, в том числе микрометастазы, которые еще не видны на снимках. Это позволяет провести операцию максимально щадяще и в то же время радикально, удалив всю опухоль.

Чтобы лечение было максимально эффективным, назначается комбинация из нескольких препаратов, которые подбираются с учетом морфологических и цитогенетических особенностей саркомы. Затем проводится операция или лучевая терапия.

После этого опять назначается полихимиотерапия. Ее интенсивность будет зависеть от изначального объема опухоли и ее первичного ответа на первую химиотерапию. Если прогноз хороший, проводят несколько блоков цитостатической химиотерапии. При неблагоприятном прогнозе (агрессивная опухоль, распространенная стадия) рассматривается вариант высокодозной полихимиотерапии с поддерживающей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

Хирургическое лечение саркомы

Хирургическое лечение саркомы легкого предполагает следующие типы операций:

• Лобэктомия — удаление доли легкого.
• Пульмонэктомия — удаление всего легкого.

Обязательно проводится иссечение регионарных лимфатических узлов. Если радикальное удаление невозможно, проводят паллиативные операции, направленные на устранение тягостных симптомов и улучшение качества жизни пациентов.

Если саркома легкого носит вторичный характер и является метастазом опухоли, локализованной в другом органе, могут быть проведены одномоментные операции с удалением всех патологических очагов. Это помогает существенно увеличить продолжительность жизни больных, а в ряде случаев добиться радикальности лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в качестве комплексного лечения высокозлокачественных сарком легких или при невозможности проведения хирургических операций, в том числе, в рамках паллиативного лечения. Могут использоваться гамматерапия, электронотерапия, брахитерапия и селективная внутренняя радиотерапия, когда радиоизотопы вводят в кровеносные сосуды, питающие опухоль.

Иммунотерапия

На иммунотерапию сарком возлагаются большие надежды. Суть данного лечения заключается в том, чтобы сделать злокачественные клетки «заметными» для иммунной системы организма, дабы она смогла их уничтожить. Главная сложность заключается в том, что видов сарком очень много, и разработать единое лекарство не представляется возможным. Какие-то виды опухоли могут реагировать на один метод иммунотерапии, у других же он будет неэффективен. Наиболее известным препаратом для лечения сарком легких является Оларатумаб, который был одобрен к использованию в 2016 году, но исследование его эффективности продолжается.

Послеоперационное восстановление

Операции на легком являются серьезным хирургическим вмешательством. Первое время после резекции или удаления легкого организм приспосабливается к новым условиям дыхания. Для того, чтобы помочь ему, первое время пациент использует кислородную маску. Также необходимо выполнять специальные дыхательные упражнения и своевременно отхаркивать мокроту. Проведению этих процедур может препятствовать выраженный болевой синдром, поэтому, чтобы его купировать, пациенту предлагают обезболивание, вплоть до эпидуральной анестезии. Постепенно оставшаяся ткань легкого возьмёт на себя всю нагрузку и процесс дыхания наладится. Сроки восстановления будут зависеть от исходного состояния пациента.

Амбулаторное наблюдение

После окончания курса лечения, за больным устанавливается амбулаторное наблюдение. В первые 2–3 года он должен посещать врача раз в 4 месяца, на 4–5 год — раз в 6 месяцев и далее ежегодно. Для своевременного обнаружения рецидива врач назначит специальное обследование:

• Рентген органов грудной клетки.
• УЗИ.
• КТ и/или МРТ.

Кратность прохождения данных исследований определяется врачом индивидуально.

При возникновении рецидива саркомы и ее дальнейшем прогрессировании, развиваются тяжелые осложнения, которые могут привести к смерти больного:

• Распад опухоли с кровотечением.
• Инфекционные осложнения на фоне снижения иммунитета из-за химиотерапии и действия опухоли. Как правило, возникают упорные, неподдающиеся лечению пневмонии и плевриты.
• Ателектазы — спадение доли легкого.
• Тяжелое истощение (кахексия).
• Помимо этого, наблюдаются осложнения со стороны органов, пораженных метастазами.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме легкого зависит от морфологических характеристик опухоли и стадии распространенности процесса. При благоприятных условиях (1–2 стадия высокодифференцированной саркомы) пятилетняя выживаемость пациентов составляет приблизительно 50%. При 3–4 стадии или высокозлокачественном типе саркомы, пятилетняя выживаемость не превышает 20%.