Рак Панкоста — рак верхнего отдела легкого, проявляющийся специфическими симптомами неврологического плана. По морфологической сути это немелкоклеточная карцинома — одинаково часто гистология выявляет аденокарциному или плоскоклеточный рак.
Заболевание встречается не часто — не более 5% из всех злокачественных новообразований легкого, преимущественно у мужчин. Очень часто на момент выявления процесс неоперабельный из-за вовлечения в опухолевый конгломерат тканей грудной стенки и нервных сплетений.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Причины развития опухоли Панкоста
Основная причина рака легкого — курение, что справедливо и для опухоли Панкоста. Предполагается и некоторая роль предшествующих воспалительных изменений — туберкулезных и воспалительных, поскольку именно в легочных верхушках создаются весьма благоприятные условия для развития бактериальной флоры.
Не исключается неблагоприятное воздействие длительного вдыхания вредных веществ — талька, асбеста, мышьяка при профессиональной деятельности.
Диагностика рака Панкоста
Злокачественный процесс в легочной ткани способна выявить флюорография и банальная рентгенография, но детально разобраться в истинном распространении опухолевого процесса может только высокотехнологичная визуализация — КТ или МРТ, при поражении верхушки потребуется то и другое.
В большинстве случаев рентгенологически в верхушке определяется узел опухоли, у каждого третьего опухоль похожа на надетую сверху «шапочку». На ребрах проявляются признаки сильного давления изнутри в виде локального рассасывания костной ткани.
КТ определит распространение рака из легкого в позвоночник, а введенный внутривенно контраст покажет насколько опухолевые ткани охватывают сосуды и каково состояние лимфатических узлов.
МРТ детализирует вовлечение в опухолевый процесс нервов, степень проникновения в позвоночный канал, где проходит спинной мозг, и соучастие подключичных сосудов.
При ПЭТ во всех заинтересованных участках накопится изотоп.
Бронхоскопия — стандартное обследование при РЛ, выясняющее заинтересованность крупных бронхов в раковом процессе, но маловероятно, что удастся выполнить биопсию, поскольку рак периферический.
Биопсия опухоли производится через грудную стенку с помощью эндоскопического оборудования — торакоскопии, иногда удается получить опухолевый материал для исследования под микроскопом при пункции мягкотканого компонента передней грудной стенки.
Клиника рака Панкоста
Клинические проявления при карциноме верхушечного отдела обусловлены одноименным синдромом, очень часто сочетающимся с синдромом Горнера.
Синдром Панкоста обусловлен прорастанием опухолью нервов, исходящих из позвоночного канала между последним шейным и первым или вторым грудным позвонком. Клинически синдром проявляется:
- очень интенсивной болью, часто стреляющей;
- нарушениями активных движений руки;
- слабостью мышц плечевого пояса;
- онемением пальцев, «ползанием мурашек» — парестезиями кожи;
- при вовлечении в раковый узел возвратного нерва пациент начинает сипеть, из-за неполного закрытия голосовой щели может появиться поперхивание при еде;
- сдавление опухолевыми массами верхней полой вены проявится нарастающей синюшной отечностью лица и шеи.
Синдром Горнера развивается при распространении ракового процесса на нервный ганглий на уровне первого грудного позвонка, манифестируя симптомами:
- невозможностью поднять верхнее веко — птоз;
- постоянно узким зрачком вне зависимости от освещённости — миоз;
- западением глаза, визуально как будто уменьшившимся — энофтальм;
- на половине лица и в коже руки перестают функционировать потовые железы — ангидроз.
Инфильтрация плевры раковыми клетками вызывает болевой синдром в грудной клетке, усиливающийся при глубоком дыхании.
Первым проявлением заболевания может быть любой симптом, но чаще всего пациенты жалуются на постепенно нарастающую боль с прогрессирующими двигательными нарушениями, окружающие замечают глазные симптомы.
Дифференциальная диагностика рака Панкоста
У пациента может быть любой набор выше перечисленных симптомов, как правило, врача не введёт в клиническое заблуждение наличие у пациента нескольких признаков синдрома Горнера — он заподозрит патологию верхушки.
Непросто определиться с этиологией процесса, особенно при анамнезе туберкулеза или работе с асбестом. Аналогичные пульмонологические изменения, но без явной неврологической симптоматики, вероятны при актиномикозе, метастазировании, мезотелиоме плевры, лимфопролиферативных процессах.
Диагностический процесс требует не только отличного оборудования, но и широкого медицинского кругозора, умения нестандартно мыслить — всё это обязательно для персонала нашей клиники, поэтому обследование у нас прицельное и быстрое.
Стадии опухоли Панкоста
Стадирование отличается по критерию «Т», то есть по наибольшему размеру опухоли, так как в процессе задействованы целые анатомические структуры, а не вовлеченность бронхиального дерева, как принято для всех остальных легочных сегментов:
- для установления размера опухоли на уровне 3 степени — Т3 учитывается распространение рака на стенку грудной полости или на нижнюю часть плечевого сплетения;
- критерий Т4 предполагает вовлечение позвонков, плечевого сплетения, подключичного сосудистого пучка.
Стадия 2 безусловно соответствует операбельному процессу, при верхушечной локализации возможность выполнения оперативного вмешательства сомнительная, потому что это уже Т3 с «чистыми» лимфоузлами.
И операбельная 3А стадия при опухоли Панкоста предполагает вколоченную в нервное сплетение опухоль Т4, удалить которую невозможно.
Подробнее о лечении рака легких в «Евроонко»: | |
Лечение рака легких | |
Консультация онколога в «Евроонко» | от 5 100 руб |
Приём химиотерапевта | 6 900 руб |
Лечение
Многие десятилетия карцинома верхушки считалась практически безнадежным делом для торакального хирурга из-за её частого интимного сплетения с важнейшими нервами, сосудами и позвоночным столбом.
Современные операционные технологии перевели прорастание подключичных сосудов в разряд относительного противопоказания к хирургии.
Невозможно на первом этапе сделать операцию при вовлечении в раковый конгломерат:
- более половины позвонка,
- пищевода или трахеи,
- стволов нервного сплетения,
- метастазирования в лимфоузлы средостения.
В таких случаях сначала проводится химиотерапия с облучением и повторно рассматривается вопрос об операции.
Полное противопоказание к хирургии — рак 4 стадии с метастазами в другие органы или второе легкое, остальные клинические ситуации подлежат комплексному лечению с операцией на первом или втором этапе. Нередко удается ограничиться частичным удалением легкого — резекцией.
Прогноз рака Панкоста
После хирургического лечения пятилетку переживает каждый третий-четвертый пациент.
Прогноз в отношении продолжительности жизни портит метастазирование в лимфоузлы и гистологический вариант аденокарцинома. При плоскоклеточном раке выживаемость выше.
Средняя продолжительность жизни для заболевания не рассчитана из-за редкой встречаемости, но точно известно, что без операции не гарантируют излечения сочетание лучевой терапии с лучшими противоопухолевыми лекарствами.
Список литературы
- Трахтенберг А.Х., Колбанов К.И.; под ред. В.И. Чиссова/ Рак легкого// М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014
- Caronia F.P., Ruffini E, Lo Monte AI./ The use of video-assisted thoracic surgery in the management of Pancoast tumors// Interact Cardiovasc Thorac Surg; 2010;11
- Foroulis C N., Zarogoulidis P., Darwiche K., et al/ Superior sulcus (Pancoast) tumors: current evidence on diagnosis and radical treatment //J Thorac Dis.; 2013 Sep; 5(Suppl 4)
- Tsao J.W., Garlin A.B., Marder S.R./ Pancoast’s syndrome// N Engl J Med; 1998;338.