Рак вульвы

Вульва является частью наружных половых органов. Она включает в себя вход во влагалище, большие и малые половые губы, а также клитор. В этой зоне также может развиваться онкология. Чаще всего поражаются клитор, внутренняя поверхность больших половых губ, а также малые половые губы.

Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Причины и факторы риска рака вульвы

Исследования в области онкологии выделили два основных пути возникновения рака вульвы. Для молодых женщин, особенно курящих, типичны опухоли, ассоциированные с заражением вирусом папилломы человека (ВПЧ). Вирус способен внедряться в клеточную структуру, вызывая мутации на генном уровне, что приводит к аномальному синтезу белков. Эти изменения становятся причиной неконтролируемого деления клеток и, как следствие, развития онкологии.

В более зрелом возрасте, у женщин старше 55 лет, преобладают случаи рака вульвы, не связанные с ВПЧ. В таких случаях часто обнаруживается мутация гена p53, который играет важную роль в защите от раковых заболеваний.

Кроме инфекции ВПЧ, существуют и другие значимые факторы риска:

• Возраст. Меньше 20% всех случаев рака вульвы приходится на женщин младше 50 лет, тогда как более 50% случаев, приходятся на женщин старше 70 лет.
• Курение. Известно, что курение увеличивает риск развития множества видов рака, включая рак вульвы.
• ВИЧ-инфекция. Ослабление иммунной системы под воздействием ВИЧ увеличивает вероятность заражения ВПЧ и его персистенцией в организме.
• Интраэпителиальная неоплазия вульвы. Это предраковое состояние характеризуется появлением аномальных клеток на поверхности кожи, которые со временем могут трансформироваться в злокачественные.
• Рак шейки матки. Наличие диагноза рака шейки матки также увеличивает риск развития рака вульвы. Вероятнее всего это связано с вирусом ВПЧ.

Классификация рака вульвы

Онкологические заболевания вульвы могут иметь различную классификацию, в зависимости от типа, структуры и места развития опухоли. Наиболее часто встречающимся типом является плоскоклеточная карцинома, особенно её ороговевающая форма, которая преимущественно диагностируется у женщин старше 55 лет. Опухоли, такие как бородавчатые и базалоидные карциномы, обычно развиваются у более молодых пациенток и характеризуются менее агрессивным течением.

Аденокарциномы составляют около 8% всех злокачественных новообразований вульвы. Они образуются из железистых клеток и чаще всего развиваются в бартолиновых железах, расположенных внутри больших половых губ и обеспечивающих увлажнение влагалища во время полового акта. По внешнему виду аденокарциномы могут напоминать кисты, что затрудняет их диагностику.

Редким, но возможным типом рака вульвы является базальноклеточный карцинома, которая является разновидностью рака кожи.

Ещё одна редкая форма — это меланомы, злокачественные опухоли, возникающие из клеток, производящих пигмент меланин. Меланомы вульвы встречаются в 6% случаев и могут быть особенно агрессивными из-за склонности к метастазированию.

Стадирование рака вульвы проводится по следующим критериям:

• 1 стадия. Опухоль ограничена вульвой и не затрагивает соседние органы или лимфоузлы.
• 2 стадия. Опухоль прорастает в соседние структуры, такие как мочеиспускательный канал, влагалище или анус.
• 3 стадия. Злокачественные клетки обнаруживаются в лимфатических узлах.
• 4 стадия. Характеризуется более масштабным поражением лимфоузлов, прорастанием опухоли в крупные органы, наличием отдаленных метастазов.

Как кодируется рак вульвы в МКБ 10?

Международная классификация болезней (МКБ-10), используемая для стандартизации диагнозов в медицинской практике по всему миру, включает специфические коды для рака вульвы, позволяя таким образом обеспечить точность и единообразие в диагностике и лечении этого заболевания.

Коды МКБ-10 для рака вульвы следующие:

• D07.1 — "Карцинома in situ" (рак на месте), что указывает на раковые клетки, которые ещё не проросли слизистую.

• C51 — обозначает злокачественные новообразования вульвы, с дополнительными подкатегориями для уточнения локализации опухоли:

  • C51.0 — рак большой половой губы.
  • C51.1 — рак малой половой губы.
  • C51.2 — рак клитора.
  • C51.8 — рак вульвы, распространяющийся за пределы указанных выше структур.
  • C51.9 — рак вульвы неуточненной локализации.

Эти коды не только помогают врачам точно определить тип и расположение раковой опухоли, но и важны для статистического учёта, планирования лечения и проведения научных исследований.

Симптомы рака вульвы

Ранние стадии рака вульвы зачастую протекают без явных симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение болезни. Первые признаки рака вульвы могут проявиться, когда опухоль начинает активно расти и вовлекает в процесс соседние ткани и лимфатические узлы. Наиболее распространенные симптомы, на которые следует обратить внимание, являются:

• Изменение цвета кожи в области вульвы: может наблюдаться как потемнение, так и покраснение или посветление кожных покровов.
• Появление уплотнений, бородавок, бляшек или язв на коже.
• Ощущение зуда, жжения и боли в области вульвы.
• Нехарактерные кровотечения или выделения из влагалища, не связанные с менструальным циклом.

Большинство этих симптомов могут быть связаны с более простыми и менее серьезными заболеваниями, чем рак. Однако важно помнить, что любые необычные изменения в области вульвы требуют консультации со специалистом, поскольку ранняя диагностика рака значительно улучшает прогноз и эффективность лечения.

Особое внимание следует уделить аденокарциноме бартолиновой железы, которая может проявлять себя в виде плотного образования в области половых губ, схожего по симптоматике с кистой.

Диагностика рака вульвы

Ключевым этапом в диагностике рака вульвы является биопсия — процедура, во время которой врач берет образец ткани для микроскопического исследования. Этот метод позволяет с высокой точностью установить характер образования и отличить злокачественную опухоль от доброкачественной.

Для определения наиболее подходящего места забора ткани используются дополнительные методики такие как кольпоскопия, это осмотр вульвы с помощью специального увеличительного устройства, а также используется обработка кожи раствором уксусной кислоты или толуидинового синего, которые делают патологически измененные участки более заметными.

При подозрении на распространение опухолевого процесса за пределы вульвы могут быть назначены дополнительные исследования:

• Эндоскопическое обследование мочевого пузыря и прямой кишки для исключения их поражения.
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) помогают оценить распространенность опухолевого процесса, выявить метастазы в лимфоузлах и других органах.
• Рентген грудной клетки необходим для исключения метастазов в легкие.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-сканирование) — эффективный метод для обнаружения отдаленных метастазов.

Благодаря этим методам удается не только подтвердить наличие рака, но и точно определить его стадию, что имеет решающее значение для выбора оптимальной стратегии лечения.

Лечение рака вульвы

В борьбе с раком вульвы используются все доступные методы лечения онкологии: хирургию, химиотерапию и лучевую терапию. Выбор конкретного подхода к лечению зависит от множества факторов, включая тип опухоли, ее стадию, а также индивидуальные особенности пациентки, такие как возраст, общее состояние здоровья и наличие сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение рака вульвы

Хирургия занимает центральное место в лечебном процессе рака вульвы, ставя своей задачей полное удаление опухоли, при этом, стараясь сохранить эстетический вид и функциональность пораженных областей. Важность этого подхода особенно высока, когда опухоль располагается в непосредственной близости к важным анатомическим структурам, таким как мочеиспускательный канал и анус. В зависимости от стадии заболевания и характера опухоли, хирурги могут прибегать к различным видам оперативных вмешательств:

• Локальное иссечение опухоли. Этот метод применим на начальных стадиях развития рака. Операция включает удаление не только самой опухоли, но и приблизительно 1,3 см окружающей её здоровой ткани, включая подкожную жировую клетчатку. Это необходимо для минимизации риска рецидива. После операции удаленный материал отправляется на гистологическое исследование, чтобы убедиться в отсутствии раковых клеток по краях иссечения.
• Вульвэктомия. При необходимости может быть выполнено удаление всей вульвы или её значительной части. Существуют различные подходы к вульвэктомии, ориентированные на максимальное сохранение внешнего вида половых органов. В некоторых случаях после операции требуется проведение реконструктивных пластических процедур.
• Эвисцерация таза. Это наиболее радикальная и травматичная операция, проводимая в случаях, когда рак распространился на тазовые органы. Операция включает удаление мочевого пузыря, части толстой и прямой кишки, матки с шейкой и влагалищем. Объем хирургического вмешательства зависит от степени распространения опухолевого процесса.
• Удаление лимфатических узлов. В прошлом это была обязательная часть лечения, однако сейчас, благодаря методу сентинель-биопсии, врачи могут точно определить, поражены ли лимфоузлы раковыми клетками. Если раковые клетки в первичном лимфоузле отсутствуют, удалять остальные узлы не требуется.

В случаях, когда после операции существует высокий риск рецидива, хирургическое лечение может быть дополнено курсами лучевой терапии и химиотерапии, что позволяет повысить шансы на благоприятный исход.

Химиотерапия при раке вульвы

На данный момент универсальной схемы химиотерапии для лечения рака вульвы не существует, однако применение противоопухолевых препаратов может оказаться эффективным в определенных ситуациях:

• Неоадъювантная терапия (предоперационное лечение). Включает использование химиотерапевтических препаратов в комбинации с лучевой терапией. Этот подход позволяет уменьшить размер опухоли, что значительно облегчает последующее хирургическое вмешательство и может повысить вероятность радикального удаления опухоли.
• В случаях рецидива заболевания. После хирургического лечения химиотерапия может быть назначена для борьбы с повторным появлением раковых клеток. В таких ситуациях химиопрепараты направлены на уничтожение метастазов или замедление их роста.

Лучевая терапия при раке вульвы

Лучевая терапия играет важную роль в комплексном лечении рака вульвы. Этот метод лечения применяется в различных ситуациях:

• Неоадъювантная терапия (предоперационное лечение). В комбинации с химиотерапией лучевая терапия способствует уменьшению размеров опухоли, что может сделать первоначально неоперабельный рак подходящим для хирургического вмешательства. Этот подход улучшает шансы на успешное иссечение опухоли.
• Адъювантная терапия (послеоперационное лечение). Применение лучевой терапии после хирургического удаления опухоли направлено на уничтожение оставшихся раковых клеток и минимизацию риска рецидива.
• Как основной метод лечения. В случаях, когда опухоль затрагивает паховые и тазовые лимфоузлы, лучевая терапия может быть использована в качестве основного метода лечения.
• Для пациентов, для которых хирургическое вмешательство невозможно, лучевая терапия, в одиночку или в сочетании с химиотерапией рассматривается как основной метод лечения.

Лучевая терапия требует индивидуального подхода, тщательного планирования и контроля, чтобы максимизировать её эффективность и минимизировать воздействие на здоровые ткани. Несмотря на потенциальные побочные эффекты, современные методы и техники лучевой терапии стремятся к их снижению, обеспечивая неплохие результаты лечения.

Прогноз при раке вульвы

Вопрос о выживаемости при раке вульвы волнует многих пациенток и их близких. Несмотря на успешное лечение и достижение ремиссии, риск рецидива остается, что подчеркивает необходимость длительного наблюдения за состоянием здоровья женщины в течение нескольких лет после лечения.

Один из ключевых показателей, используемых для оценки прогноза при раке вульвы, — это пятилетняя выживаемость. Этот показатель отражает процент пациенток, которые продолжают жить в течение пяти лет после постановки диагноза. Важно понимать, что пятилетняя выживаемость зависит от множества факторов, включая стадию рака на момент диагностики и его распространенность:

• При локальном раке, ограниченном вульвой (стадии I и II), пятилетняя выживаемость достигает 86%. Это свидетельствует о благоприятном прогнозе для большинства пациенток на ранних стадиях заболевания.
• При региональном раке, когда опухоль распространилась на лимфоузлы и соседние органы (стадии III и IVA), пятилетняя выживаемость снижается до 54%.
• При распространенном раке с отдаленными метастазами (стадия IVB) пятилетняя выживаемость составляет 16%.

Эти показатели демонстрируют важность ранней диагностики и своевременного начала комплексного лечения.

Можно ли предотвратить рак вульвы?

Профилактика рака вульвы во многом направлена на минимизацию рисков, связанных с основными факторами его возникновения. Особое внимание уделяется предотвращению заражения вирусом папилломы человека (ВПЧ), который считается одним из ключевых факторов риска развития этого заболевания. С этой целью используется вакцинация. Вакцины защищают от наиболее опасных штаммов вируса, которые чаще всего ассоциируются с развитием раковых заболеваний. Также рекомендуется ограничение количества сексуальных партнеров и использование презервативов.

Кроме того, важно обращать внимание на общие меры по укреплению здоровья и профилактике онкологических заболеваний:

• Отказ от курения. Курение увеличивает риск развития множества видов рака, включая рак вульвы. Прекращение курения может существенно снизить этот риск.
• Регулярные посещения гинеколога. Ранняя диагностика и лечение предраковых состояний, могут предотвратить развитие рака. Рекомендуется регулярно проходить гинекологические осмотры и соблюдать все предписания врача.

Стоит отметить, что даже при соблюдении всех мер профилактики невозможно полностью исключить риск развития рака вульвы. Однако снижение известных факторов риска и ответственное отношение к своему здоровью могут значительно снизить вероятность болезни.

Цены на лечение рака вульвы в «Евроонко»

Вариативность стоимости лечения рака вульвы в медицинском центре «Евроонко» обусловлена рядом факторов, включая стадию заболевания, объем необходимого хирургического вмешательства и потребность в дополнительных методах лечения, таких как химиотерапия или лучевая терапия. «Евроонко» предлагает качественное лечение, сопоставимое с уровнем ведущих международных онкологических центров, однако по более доступной цене.

Ориентировочные расценки на наши услуги следующие:

• Консультация специалиста онколога-гинеколога — 5 000 р.
• Фотодинамическая терапия начинается от 170 тысяч рублей, причем окончательная стоимость может корректироваться, в зависимости от веса пациента и других индивидуальных параметров.

Список литературы:

1. Ассоциация онкологов России, Российское общество клинической онкологии, Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы. Рак вульвы. Клинические рекомендации, 2020.
2. Бахидзе Елена Вилльевна, Мещерякова Людмила Александровна, Новикова Елена Григорьевна. Онкогинекология. Национальное руководство. ГЭОТАР-Медиа, 2023 г.
3. The European Society of Gynaecological Oncology (ESGO). VULVAR CANCER GUIDELINES.
4. Д.м.н., проф. РАН Н.В. ЗАРОЧЕНЦЕВА, к.м.н. Л.К. ДЖИДЖИХИЯ. Интраэпителиальная неоплазия вульвы: современный взгляд на проблему. Российский вестник акушера-гинеколога, 2020, Т. 20, №1, с. 44-53.
5. Рак вульвы. Опухоли женских половых органов. Электронная версия книги, "ГЭОТАР-Медиа".
6. Пушкарев В. А., Мазитов И. М. Рак вульвы. // Медицинский вестник Башкортостана. 2013. №1.
7. Левченко В.С., Камаев И.А., Ананьин С.А., Гребеникина Е.В., Илларионова Н.А., Королева Е.Н. Возможности фотодинамической терапии в лечении предрака и рака вульвы, рецидива рака вульвы. // Поволжский онкологический вестник. 2019. №1.
8. Бабаева Наталия Александровна, Ашрафян Лев Андреевич, Антонова Ирина Борисовна, Алешикова Ольга Ивановна, Ивашина Светлана Вячеславовна, Баранов Игорь Иванович. Современный взгляд на этиологию и патогенез предраковых заболеваний и рака вульвы. Акушерство и гинекология: Новости. Мнения. Обучения. 2019. №1 (23).
9. Сайфутдинова М.Б., Зардодхонова М.Т., Ганиев Д.Ф. Рак вульвы. Эпидемиология и лечебная тактика. // Медицинский вестник Национальной академии наук Таджикистана. 2017. №4 (24).
10. Мухин А.А., Жаров А.В., Чернова Л.Ф., Губайдуллина Т.Н., Кравченко Г.Р., Саевец В.В., Таратонов А.В., Важенин А.В. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ РАКОМ ВУЛЬВЫ. // Вопросы онкологии. 2018. №2.
11. Alkatout I, Schubert M, Garbrecht N, Weigel MT, Jonat W, Mundhenke C, Günther V. Vulvar cancer: epidemiology, clinical presentation, and management options. Int J Womens Health. 2015 Mar 20;7:305-13.
12. Pedrão PG, Guimarães YM, Godoy LR, Possati-Resende JC, Bovo AC, Andrade CEMC, Longatto-Filho A, Dos Reis R. Management of Early-Stage Vulvar Cancer. Cancers (Basel). 2022 Aug 29;14(17):4184.
13. Mitra S, Sharma MK, Kaur I, Khurana R, Modi KB, Narang R, Mandal A, Dutta S. Vulvar carcinoma: dilemma, debates, and decisions. Cancer Manag Res. 2018 Jan 9;10:61-68.
14. Tan A, Bieber AK, Stein JA, Pomeranz MK. Diagnosis and management of vulvar cancer: A review. J Am Acad Dermatol. 2019 Dec;81(6):1387-1396.