Маленький парный орган – надпочечник отвечает за жизненно важные процессы в организме. Пятнадцать кубических сантиметров железистой ткани производят множество важнейших гормонов, без которых невозможна жизнь: альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон, кортизол, андрогены, адреналин и норадреналин. От работы надпочечников зависят артериальное давление, воспалительные, аллергические и иммунные реакции, вторичные половые признаки.
Рак надпочечников – адренокортикальный рак – достаточно редкая злокачественная опухоль с агрессивным течением. Опухоль развивается в поверхностном слое – корковом, где синтезируются все гормоны, кроме адреналина и норадреналина – за их производство отвечает мозговой слой, прикрытый корковым. Поэтому нередко опухоль сама начинает продуцировать гормоны в неправильных количествах, вызывая специфические синдромы, иногда, явные, иногда скрытно протекающие.
Точной статистики рака надпочечников не существует, его группируют вместе с другими опухолями, но предполагают около двух случаев рака на миллион населения. Без учёта размера раковой опухоли пятилетний срок проживает около 40%, после радикального лечения – 60% больных. Маленькая опухоль надпочечника, естественно, даёт надежду долго прожить почти семи больным из десяти, при большом раке с метастазами пятилетний рубеж переживает не более 10%. Негативно влияет на продолжительность жизни способность опухоли к продукции гормонов.
Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru
Признаки рака надпочечников
Рак надпочечников может себя никак не проявлять, опухоль в таких случаях находят случайно при обследовании по другому поводу. Такое новообразование так и называют «случайно обнаруженным» – инсиденталома, от известного «инцидента». Не всегда такое образование бывает злокачественным. При вскрытии умерших от разных причин инсиденталомы надпочечника отнюдь не редкость, их находят у каждого пятнадцатого взрослого, причём бывают они довольно внушительных размеров – более 6 см, и четвертая часть – злокачественные, при жизни ничем себя не проявившие.
Ярчайшим проявлением рака надпочечников считается синдром Кушинга, диагностировать который можно только по внешнему виду пациента. Бочкообразный торс с мощной шеей формируют избытки неравномерно расположенного жира, но руки и ноги тонкие, почти изящные. Мужеподобная внешность женщин с оволосением там, где дамам не свойственно её иметь, а вот на голове при этом с волосами большие проблемы. Обращает внимание гиперемированное – красное лунообразное лицо. И в заключении картины, сахарный диабет и артериальная гипертензия, возникшие исключительно на фоне избыточной продукции гормонов. Не всегда симптоматика столь выражена, но в той или иной степени какие-то симптомы присутствуют.
Второй клинический вариант – адрено-генитальный или вирильный синдром при гиперпродукции полового гормона андрогена. Женщина становится мужеподобной: голос теряет звонкость, растут борода и бакенбарды, появляются прыщики, теряется округлость форм, частично атрофируются молочные железы, увеличивается клитор, нарушается менструальный цикл. У мужчин, наоборот, наступает феминизация, потому что из андрогенов синтезируются женские половые гормоны – эстрогены, тоже в избыточном количестве: рыхлость тела при обширности таза и бёдер, увеличение молочных желёз, снижение потенции.
Гормонально активная опухоль надпочечника меняет продукцию гормонов противоположным здоровым надпочечником, он начинает функционально лениться и постепенно атрофируется. Если один надпочечник производит много, то второй автоматически снижает свою гормональную деятельность, а бездействие железы приводит к избыточному росту в ней соединительной ткани. После удаления поражённого раком надпочечника, оставшийся надпочечник не выполняет возложенных на него функций по причине атрофии. И развивается крайне опасная для жизни больного ситуации, которую, впрочем, можно легко заранее предотвратить, если знать возможности оставшегося парного органа.
После операции надпочечниковая недостаточность может проходить под маской других заболеваний, например, инфаркта или желудочно-кишечного кровотечения, мимикрировать под воспаление или отравление. Недооценка гормональной опухолевой секреции в совокупности со стрессом, вызванным обследованием и подготовкой к операции, может привести к тяжелейшему кризу с повышением давления и неадекватной реакцией на терапию по снижению давления, так называемой, неуправляемой гипертензией. Неуправляемая гипертензия – это когда реакция на снижающие давление лекарства «вывернута наизнанку». Может развиться тяжёлая аритмия вплоть до остановки сердца.
Диагностика рака надпочечника
Увидеть надпочечник можно при стандартном УЗИ, и даже опухоль в полсантиметра тоже можно обнаружить, но этого онкологам мало. Орган достаточно мал, находится на почке, очень глубоко, подойти к нему можно только со спины. Всё это мешает стандартной онкологической диагностике – пункционной биопсии. Опухоль надпочечника пунктируют только в крайних случаях, а именно, при подозрении на метастаз злокачественной опухоли другого органа в надпочечник. Но это делается тоже очень редко, потому что легче найти ещё метастазы в других местах, таким способом подтвердив распространение рака по организму, чем «охотиться» на образование надпочечника.
Очень нетипично для онкологии, но диагноз рака надпочечника ставят по плотности его ткани, определяемой на КТ с контрастированием. Злокачественная опухоль плотнее доброкачественных аденом и дольше задерживает контрастное вещество. УЗИ и МРТ тоже обнаруживают рак надпочечника, показывают его взаимоотношения с почкой и окружающей клетчаткой, но их чувствительность в отношении определения степени злокачественности опухоли меньше, чем у трёхфазной контрастной КТ.
При неоднозначности картинки КТ может встать вопрос о выполнении ПЭТ, которая очень чувствительна, а комбинированная ПЭТ+КТ вообще неоценима, настолько правдива в оценке злокачественного потенциала рака надпочечника. Может возникнуть необходимость в ангиографии, поскольку большой рак способен прорасти в сосуд и тромбоз тоже не редкость. Отрыв тромба угрожает жизни пациента.
И ещё нетипична для онкологии оценка морфологической структуры опухоли, именно оценка, а не отнесение клеточного состава к какому-то определённому виду опухоли. Раки любых органов имею строгую видовую классификацию, к примеру, рак лёгкого бывает плоскоклеточным, мелкоклеточным, аденокарциномой и так далее, в зависимости от клеток, подвергшихся злокачественной трансформации. В раке надпочечников морфологию определяют не по виду клеток, а по баллам, высчитывая индекс по особым девяти критериям.
Критериями служат количество делящихся и «светлых» клеток, архитектоника опухоли, некрозы, инвазия (проникновение) сосудов и прочее, то есть при всех остальных раках ничего похожего не наблюдается.
Лечение рака надпочечника
Хирургическое лечение было, есть и вероятно, ещё долго будет самым эффективным методом. Удаляют весь поражённый надпочечник. Главное – не повредить капсулу опухоли, потому что опухолевые клетки могут рассеяться, а агрессивность их очень высока. Стараются удалить увеличенные и ближайшие к опухоли лимфатические узлы, что улучшает отдалённые результаты выживаемости. При большой раковой опухоли, прорастающей в почку, может встать вопрос об удалении почки.
Ещё не окончательно определились с удалением надпочечника с помощью эндоскопического оборудования – лапароскопическая адреналэктомия. Исследований проведено недостаточно по причине редкости опухоли, а результаты противоречивы. Пока же рекомендовано не делать лапароскопическую адреналэктомию при опухоли надпочечника больше 5 см и прорастающей в окружающие ткани с метастазами в лимфатические узлы. В этом деле очень важен достаточный опыт хирурга-онколога.
В послеоперационном периоде занимаются профилактикой или терапией недостаточности функции оставшегося надпочечника и, конечно, предупреждением тромбоза. Возможно, придётся пожизненно пить гормональные препараты, возмещающие функцию одного утраченного и второго атрофированного надпочечника. Заместительная терапия – неизбежность, от которой невозможно отказаться. При рецидиве после хирургического лечения стараются выполнить резекцию, как можно более радикальную. Степень радикализма отражается на продолжительности жизни больного.
Если в опухоли определяется экспрессия Ki 67, то уже более 40 лет зарубежные онкологи проводят профилактическую химиотерапию хлодитаном. Препарат токсичный, требует регулярного определения концентрации в крови, его терапевтический эффект зависит от вводимой дозы.
Врачи Евроонко применяют наиболее современные препараты и схемы лечения рака. Мы знаем, как помочь даже в сложных случаях. Консультации проводятся ежедневно, запись на консультацию – круглосуточно.
